🗂 總目錄 | 📖 英文原文 | 📝 完整翻譯(本篇) | ⭐ 精華筆記

治療(TREATMENT)

生殖器硬化性苔癬 (Genital Lichen Sclerosus)

建議對生殖器 LS 進行辨識、早期治療與持續的維持治療,目標為緩解症狀(例如搔癢)、逆轉皮膚變化(例如角化過度),並預防疤痕、沾黏與 SCC 的發生。表 73.1 概述了肛門生殖器 LS 的詳細處置方針。

局部皮質類固醇是成人與兒童生殖器 LS 治療的黃金標準,而病灶內皮質類固醇對於治療角化過度的區域也很有用。回溯性與前瞻性研究皆顯示超強效局部皮質類固醇(例如 clobetasol propionate 0.05%)在治療生殖器 LS 上高度有效。在患有生殖器 LS 的男孩中,局部皮質類固醇可使三分之一的病人免於包皮環切術。局部 calcineurin 抑制劑雖然效力低於建議使用的第 I 級皮質類固醇,但在局部治療中亦有其角色。軟膏優於乳膏,因為耐受性較佳,並建議頻繁使用潤膚劑(例如凡士林)。局部 JAK 抑制劑(例如 ruxolitinib 1.5% cream)目前正就肛門生殖器 LS 進行研究。

對超強效局部皮質類固醇無反應時,應立即評估促成因素,例如皮質類固醇使用不當、續發性感染(例如念珠菌症)、更年期相關的外陰陰道萎縮,以及 SCC 的發生。生殖器 LS 的第二線治療選項療效資料更為有限,但包括全身性藥物(例如 acitretin、abrocitinib)。

重要的是,由於症狀在停止初始治療後常會復發,且因惡性腫瘤(即 SCC)的長期風險,現在建議病人在約 6–12 週的誘導治療後,待徵象(例如角化過度、瘀斑、裂隙)與症狀(例如搔癢)消退時,即遵循長期的維持療程。建議定期追蹤直到建立穩定的維持療程,同時建議每年進行生殖器檢查以排除惡性腫瘤的發生。

光療 (Phototherapy)

光療,主要是 UVA1,已在部分生殖器 LS 病人中顯示療效,且在局部/病灶內皮質類固醇失敗時可加以考慮。UVA1 治療用於生殖器區域的長期安全性未知。小型病例系列與報告中已有成功使用光動力療法 (photodynamic therapy, PDT) 治療外陰 LS 的報告。仍需進一步研究以評估 PDT 在治療生殖器 LS 中的角色。

手術 (Surgery)

對於併發包莖或嵌頓包莖的生殖器 LS,包皮環切術是首選治療。已有極佳結果的報告。外陰 LS 的手術適應症為治療並存的外陰上皮內腫瘤、SCC 或融合。在女性,LS 常會在疤痕周圍復發。最後,飛梭雷射剝離已用於治療角化過度的 LS 斑塊。

生殖器外硬化性苔癬 (Extragenital Lichen Sclerosus)

關於生殖器外 LS 治療的研究較少。對於廣泛的疾病,光療與每週 methotrexate +/− 全身性皮質類固醇是可能的治療選項;而對於較侷限的疾病,強效局部皮質類固醇與局部維生素 D 類似物(例如 calcipotriene [calcipotriol])+/− 封閉包覆,以及局部 calcineurin 抑制劑則是選項。在可取得的情況下,UVA1 光療是廣泛生殖器外 LS 的首選,其次為 NB-UVB,再其次為 PUVA。迄今最大型的成功以光療治療生殖器外 LS 的研究納入 10 位病人,他們以 20 J/cm 的劑量接受 40 次 UVA1 療程,每週四次。亦有成功使用 NB-UVB 與 PUVA 的病例報告。

全身性免疫抑制治療通常保留給對光療頑固的廣泛病例,或無法接受光療的病人。每週 methotrexate 單獨使用(10–20 mg/week),或與全身性皮質類固醇併用(脈衝式 [例如靜脈注射 methylprednisolone 1000 mg/day,每月連續 3 天] 或每日給藥 [例如 prednisone 1 mg/kg/day]),已在病例報告與小型病例系列中顯示療效。在一則病例報告中,dupilumab 帶來改善。