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假性痛風(PSEUDOGOUT)

同義詞:軟骨鈣化症(Chondrocalcinosis) 焦磷酸鈣疾病(Calcium pyrophosphate disease) 鈣性痛風(Calcium gout)

重點特徵(Key features)

假性痛風是一種關節炎,肇因於雙水焦磷酸鈣(calcium pyrophosphate dihydrate, CPPD)結晶沉積於關節內

最常侵犯有骨關節炎之年長者的膝關節與其他大關節

在關節液抽吸物中,可見菱形的 CPPD 結晶,於偏光下呈現弱陽性雙折射(weakly positive birefringence)

假性痛風在臨床上可能與痛風無法區分,於 1962 年被認定為一個獨立的疾病實體。它發生於 CPPD 結晶(由 nucleoside triphosphate pyrophosphohydrolase 產生,此為骨關節炎軟骨中的一種催化酵素)在關節液內形成,繼而導致已攝入結晶的嗜中性球溶解。如同痛風,NETs 的形成在發炎級聯反應中扮演角色。雖然假性痛風最常與骨關節炎相關,但它亦與代謝異常有關,例如副甲狀腺功能亢進與血鐵沉著症(hemochromatosis)。

假性痛風的症狀包括受侵犯關節間歇性發作的疼痛與腫脹,最常見為膝、腕與肩。假性痛風症狀的發作通常較痛風更為隱匿。偶爾,關節外的 CPPD 沉積(痛風石性假性痛風,tophaceous pseudogout)可表現為關節上方的堅硬皮下結節,主要在頭部(特別是顳顎關節)、頸部或遠端肢體。

顯微鏡下,CPPD 結晶較尿酸鹽結晶短,且常呈菱形。在痛風石性假性痛風中,真皮內可見菱形結晶以及鈣化病灶。以非水性酒精性伊紅染色(non-aqueous alcoholic eosin stain, NAES)之切片行偏光顯微鏡檢查,可顯示具陽性雙折射的 CPPD 結晶。此與痛風中尿酸鹽結晶的負性雙折射,以及腫瘤樣鈣質沉著症(tumoral calcinosis)中氫氧基磷灰石鈣結晶缺乏雙折射形成對比。假性痛風急性期的治療與痛風相同。在慢性腎衰竭的病人中,可考慮抗 IL-1β 抗體 canakinumab(見圖 45.13)。