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假性痛風 (Pseudogout)

• 同義詞：軟骨鈣質沉著症 (chondrocalcinosis)、焦磷酸鈣疾病 (calcium pyrophosphate disease)、鈣性痛風 (calcium gout)。

重點一覽

• 因關節內焦磷酸鈣二水合物 (calcium pyrophosphate dihydrate, CPPD) 結晶沉積造成的關節炎。
• 最常影響有骨關節炎的年長者的膝關節與其他大關節。
• 關節液抽吸中可見菱形 (rhomboid) CPPD 結晶，在偏光下呈弱正性雙折射 (weakly positive birefringence)。

疾病定義與機轉

• 臨床上可能與痛風無法區分；1962 年被認定為獨立疾病實體。
• 機轉：CPPD 結晶（由骨關節炎軟骨中的催化酵素 nucleoside triphosphate pyrophosphohydrolase 產生）在關節液內形成，繼而導致吞噬結晶的中性球溶解。
• 如同痛風，NETs 的形成在發炎連鎖反應中扮演角色。
• 雖最常與骨關節炎相關，亦與代謝異常如副甲狀腺功能過高 (hyperparathyroidism) 與血鐵沉積症 (hemochromatosis) 相關。

臨床特徵

• 症狀為受累關節間歇性疼痛與腫脹發作，最常見為膝、腕、肩。
• 假性痛風症狀起病通常比痛風更隱晦。
• 偶有關節外 CPPD 沉積（痛風石性假性痛風 tophaceous pseudogout），表現為關節上方堅硬皮下結節，主要在頭部（特別是顳顎關節）、頸部或遠端肢體。

病理

• 顯微下 CPPD 結晶比尿酸鹽結晶短，且常呈菱形。
• 痛風石性假性痛風中，真皮內可見菱形結晶及鈣化病灶。
• 以非水性酒精性 eosin 染色 (non-aqueous alcoholic eosin stain, NAES) 的切片作偏光顯微鏡檢查，可顯示 CPPD 結晶的正性雙折射。
• 三者對照：
  • 假性痛風 CPPD 結晶 → 正性雙折射
  • 痛風尿酸鹽結晶 → 負性雙折射
  • 腫瘤性鈣質沉著症的 hydroxyapatite 鈣結晶 → 無雙折射

治療

• 急性期治療與痛風完全相同。
• 慢性腎衰竭病人可考慮抗 IL-1β 抗體 canakinumab。