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前言(Introduction)

魚鱗癬、紅斑角化症與相關疾病(Ichthyoses, Erythrokeratodermas, and Related Disorders)57

Gabriele Richard

重點特色(Key features)

魚鱗癬(ichthyoses)與紅斑角化症(erythrokeratodermas)是角化異常(disorders of cornification)中的異質性疾病群

魚鱗癬的特徵為皮膚廣泛分布的脫屑

紅斑角化症的特徵為界限分明的紅斑與過度角化(hyperkeratosis)區域,通常沒有明顯的鱗屑

大多數遺傳性魚鱗癬與紅斑角化症在出生時即可見,或於嬰兒期表現

臨床特徵與遺傳模式,以及潛在的結構性、生化與分子異常,有助於區分這些疾病

治療為症狀性治療,主要目標在於減少過度角化。局部治療包括潤膚劑(emollients)、角質溶解劑(keratolytics)與 retinoids

許多(但非全部)疾病對口服 retinoids 反應良好

治療自低劑量開始,並依反應調整劑量。由於這些疾病具慢性本質,必須審慎權衡益處與副作用