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導論(Introduction)

  • 作者:Gabriele Richard。

重點一覽

  • 魚鱗病(ichthyoses)與紅斑角化症(erythrokeratodermas)皆屬異質性的角化異常疾病(disorders of cornification)。
  • 魚鱗病特徵為皮膚廣泛分布的鱗屑(scaling)。
  • 紅斑角化症特徵為界線清楚的紅斑與角化過度(hyperkeratosis)區域,通常不伴明顯鱗屑。
  • 多數遺傳性魚鱗病與紅斑角化症在出生時即可見,或在嬰兒期表現。
  • 鑑別依據:臨床特徵、遺傳模式,以及潛在的結構、生化與分子異常。
  • 治療為症狀性,主要目標是減少角化過度;外用治療包括潤膚劑(emollients)、角質溶解劑(keratolytics)與retinoids。
  • 許多(但非全部)疾病對口服retinoids反應良好。
  • 治療自低劑量起始並依反應調整;因病程為慢性,須仔細權衡療效與副作用。