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「M」群:惡性組織球增生症(M GROUP: MALIGNANT HISTIOCYTOSES)

同義詞:組織球性、交錯突細胞(interdigitating cell)、蘭格漢斯細胞或未定型細胞肉瘤

惡性組織球增生症代表一群非常罕見、具退行發育(anaplastic)組織學的未分化腫瘤。診斷主要是排除性的,並基於廣泛的免疫組織化學分析以及下列組織球/樹突細胞標記中至少兩項的表現:CD68、CD163、CD4 與 lysozyme。這些腫瘤主要發生於成人且常具侵襲性,最常見的部位為淋巴結、皮膚、軟組織與腸胃道。

其他:ALK+ 組織球增生症(Miscellaneous ALK+ histiocytosis)

已注意到少數組織球增生症病例(包括皮膚組織球增生症)表現退行發育淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)。ALK+ 組織球增生症主要侵犯幼童,且通常有全身性侵犯,包括肝脾腫大與顯著的血液學異常。然而,病灶可能局限於皮膚。

在 ALK+ 組織球增生症中,組織球非常大,具不規則摺疊的細胞核與豐富的嗜伊紅性細胞質,有時伴有伸入運動(emperipolesis)。隨時間經過,泡沫狀組織球與 Touton giant cells 的數目可能增加,因而類似 JXG。經免疫組織化學,組織球對 ALK、組織球標記(CD68、CD163)呈陽性,S100 則不定;對 CD1a、CD207 與 BRAF V600E 為陰性。可能存在基因融合,特別是 KIF5B–ALK 與 COL1A2–ALK。在無法切除或播散性疾病中,可嘗試 ALK 抑制劑。

作者們感謝 Drs. Warren T. Goodman 與 Terry L. Barrett 在先前版本中對本章的寶貴貢獻。

Histiocytic Syndromes: A Dermatological Perspective. London: Martin Dunitz; 1998:39–58.58. Durham BH, Lopez Rodrigo E, Picarsic J, et al.