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「M」群：惡性組織細胞增生症（“M” Group: Malignant Histiocytoses）
- 同義詞：組織細胞性、交指狀細胞（interdigitating cell）、Langerhans 細胞或未定型細胞肉瘤（histiocytic, interdigitating cell, Langerhans cell or indeterminate cell sarcomas）。
定義與診斷
- 一群極罕見的未分化腫瘤，組織學呈退行性（anaplastic）。
- 診斷主要為排除性，基於廣泛的免疫組化分析，且需表現下列組織細胞／樹突細胞標記中至少兩項：CD68、CD163、CD4、lysozyme。
臨床表現與病程
- 主要發生於成人，常具侵犯性。
- 最常見部位：淋巴結、皮膚、軟組織、胃腸道。
其他：ALK+ 組織細胞增生症（ALK+ histiocytosis）
臨床表現
- 少數組織細胞增生症（含皮膚型）被發現表現 anaplastic lymphoma kinase（ALK）。
- 主要影響幼童，通常有全身侵犯，包括肝脾腫大與顯著的血液學異常。
- 但病灶也可僅限於皮膚。
病理
- 組織細胞非常大，核不規則折疊，細胞質豐富嗜伊紅，有時可見 emperipolesis。
- 隨時間泡沫狀組織細胞與 Touton 巨細胞可能增加，因而類似 JXG。
- 免疫組化：ALK 陽性、組織細胞標記（CD68、CD163）陽性、S100 表現不一；CD1a、CD207、BRAF V600E 陰性。
- 可存在融合基因，特別是 KIF5B–ALK 與 COL1A2–ALK。
治療