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前言(Introduction)

Alexander Nyström 與 Leena Bruckner-Tuderman 細胞外基質生物學(Biology of the Extracellular Matrix)95

重點特徵(Key features)

細胞外基質(extracellular matrices, ECMs)代表由 collagens、elastin、glycoproteins 與 proteoglycans 所組成之特定組織化網絡,具有不同的結構性角色與特定的功能性性質

ECMs 具生物活性,會與細胞相互作用,並在發育、再生與正常組織更新期間調控細胞的功能

ECM 基因的突變造成範圍廣泛的人類疾病,從 Ehlers–Danlos syndrome 到 epidermolysis bullosa。ECM 成分亦是自體免疫疾病的標的,例如 bullous pemphigoid、bullous systemic lupus erythematosus、lichen sclerosus

Collagen 家族包含 28 種不同亞型。所有 collagens 均由三條摺疊成三股螺旋(triple helix)的多胜肽 α-chains 組成。在每條鏈中,每第三個胺基酸為 glycine(Gly),因此其序列可表示為 (Gly-X-Y)n。Collagens 的一項標誌是在此重複序列的 Y 位置存在 hydroxyproline(Hyp)。Collagens 表現於人體所有組織中,且不同組別的 collagens 會以組織特異性的方式共同聚合成高度組織化的超結構(suprastructures),例如纖絲(fibrils)與絲狀結構(filaments)

Elastin 提供組織彈性。Elastin 單體含有重複的疏水性序列且高度交聯。數個個別分子之間的交聯賦予彈性纖維彈性與不溶性,這些纖維可被拉伸 100% 或更多而仍能回復其原始形態。真皮中的彈性纖維含有一種微纖絲(microfibrillar)成分,將纖維與周圍結構連接起來