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重點特徵
- 細胞外基質 (extracellular matrices, ECMs) 是膠原 (collagens)、彈性蛋白 (elastin)、糖蛋白 (glycoproteins) 與蛋白聚醣 (proteoglycans) 特定組織化的網絡，各具獨特的結構角色與特定功能性質。
- ECM 具生物活性，與細胞互動，並在發育、再生與正常組織更新期間調控細胞功能。
- ECM 基因的突變造成廣泛的人類疾病，從 Ehlers–Danlos 症候群到表皮鬆解症 (epidermolysis bullosa)。ECM 成分亦是自體免疫疾病的標靶，如水泡性類天疱瘡 (bullous pemphigoid)、水泡性系統性紅斑性狼瘡、硬化性苔癬 (lichen sclerosus)。
膠原家族 (Collagen Family)
- 含 28 種不同亞型。
- 所有膠原皆由三條多肽 α 鏈折疊成三股螺旋 (triple helix)。
- 每條鏈中每第三個胺基酸為甘胺酸 (glycine, Gly)，故序列可表示為 (Gly-X-Y)n。
- 膠原的標誌是此重複序列的 Y 位置存在羥脯胺酸 (hydroxyproline, Hyp)。
- 膠原表現於人體所有組織；不同組合的膠原以組織特異的方式共聚合成高度組織化的超結構，如纖絲 (fibrils) 與細絲 (filaments)。
彈性蛋白 (Elastin)
- 賦予組織彈性。
- 彈性蛋白單體含重複的疏水序列，並高度交聯 (cross-linked)。
- 數個個別分子之間的交聯同時賦予彈性纖維彈性與不溶性——彈性纖維可被拉伸 100% 或更多仍能回復原形。
- 真皮的彈性纖維含微纖絲成分 (microfibrillar component)，把纖維與周圍結構相連。