緒論（INTRODUCTION）
不同類型的細胞外基質（extracellular matrix, ECM）代表表 95.1 所列基質巨分子的特定組織化組裝體。這些巨分子具有特徵性的聚集模式，形成在連續層級上具高度秩序的不溶性超結構（suprastructures）。這些結構中的每一種皆具組織特異性，並適應於特定組織的特殊需求。在功能各異的 ECMs 中，主要成分往往相似。然而，各種較不豐富的蛋白質會與主要 ECM 成分結合，而它們相對組成的差異決定了 ECM 超結構的組織特異性組織方式。這些基質超結構可
比擬為合金，每一種都具有彼此不同、且與純金屬不同的冶金性質。
個別的 ECM 巨分子通常是由一條或數條多胜肽組成的寡聚體（oligomers）。次單元之間的緊密接觸由捲曲螺旋（coiled-coil）結構所形成，例如 collagen 的三股螺旋，或由三條以上多胜肽構成的超螺旋 α-helices。此外，大型基質巨分子可被視為結構模組（structural modules）的線性序列，而這些模組在種類繁多的蛋白質中皆相似。這些模組可被數種細胞受體辨識，但受體叢集（receptor clustering）以組織特異性的方式決定，且不同組織中的反應可能不同。
由於分子遺傳學與蛋白質體學的進展，我們對基質巨分子的知識已大幅增加。許多分子已被特徵化，其表現、調控、組織特異性與功能亦已被辨明。組裝完成的 ECM 結構一般具黏附性，能使組織特異性細胞、白血球、腫瘤細胞，甚至微生物得以附著（圖 95.1）。透過 integrin 媒介的細胞交互作用，基質分子控制細胞的增殖、分化與遷移，尤其是在發育與再生過程中。若無與 ECM 的接觸，許多細胞會經歷一種稱為 anoikis 的細胞凋亡形式。此外，ECM 可作為資訊的貯存庫；某些 proteoglycans 與蛋白質會結合生長因子（例如 transforming growth factor [TGF]-β），並在需要時將其釋放與活化，以控制細胞功能。迄今，已發現 >50 個編碼 ECM 分子之不同基因的突變會在人類與小鼠中造成遺傳性疾病。
圖 95-1：真皮細胞外基質網絡。不同分子聚合成各自的纖絲網絡，而在網絡的網目之內，細胞則嵌埋於無定形的纖絲外基質（extrafibrillar matrix）中。這些纖絲網絡彼此之間、與纖絲外基質以及與細胞相互作用。這些網絡具有雙重功能：支撐組織以及調控細胞功能。
Fig. 95.1 Dermal extracellular matrix networks. Different molecules polymerize into distinct fibril networks and within the mesh of the networks, cells are embedded in the amorphous extrafibrillar matrix. The fibril networks interact with each other, with the extrafibrillar matrix and with the cells. These networks have a dual function: support of the tissue and regulation of cellular functions.
表 95-1：細胞外基質（ECM）的成分。它們分屬數個蛋白質超家族，且這些分子以組織特異性的方式組裝成混合的纖絲與網絡。Integrins 是 ECM 的主要細胞受體。LTBP，latent TGF-β binding protein。
Table 95.1 Components of the extracellular matrix (ECM). They belong to several protein superfamilies, and the molecules assemble into mixed fibrils and networks in a tissue-specific manner. Integrins are the main cellular receptors for the ECM. LTBP, latent TGF-β binding protein.