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鈣化防禦（Calciphylaxis）
- 同義詞：鈣化性小動脈病變（calcific arteriolopathy）、尿毒性鈣化性小動脈病變（calcific uremic arteriolopathy）。
- 本節聚焦於其相關血栓性血管病變的機轉（皮膚表現另見第 50 與 106 章）。
診斷金標準的侷限
- 皮下組織內血管或小汗腺周圍的鈣化被視為皮膚鈣化防禦的診斷金標準。
- 但相同的鈣化亦見於：約 40% 末期與慢性腎病但無鈣化防禦病人的正常皮膚，以及一小樣本接受選擇性手術、無腎病的對照病人中的 18%。
機轉討論
- 一項研究中，皮膚切片符合鈣化防禦組織學標準的病人，同時有無鈣化證據的血管血栓區域。
- 這引出問題：鈣化究竟是阻塞的驅動因子、伴隨的偶然因素，或是與鈣化不同的潛在血管功能障礙（皮下血栓性血管病變 subcutaneous thrombotic vasculopathy）的結果？
- 較新資料顯示，至少半數尿毒性與非尿毒性鈣化防禦病人有狼瘡抗凝物（lupus anticoagulant），為血管功能障礙提供解釋。
鈣與維生素 K 的角色
- 鈣扮演觸發或協同角色的線索：鈣磷乘積（calcium × phosphate product）升高、鈣化防禦與投予維生素 D 相關，以及無慢性腎病者使用 teriparatide（治療骨質疏鬆的 PTH 促效劑）後發生鈣化防禦。
- 維生素 K 至少部分參與血管鈣化的病理生成，其兩種形式：
- K1（phylloquinone）：主要儲存於肝臟，是合成促凝因子 II、VII、IX、X 以及抗凝蛋白 C 與 S 的必需輔因子。
- K2（metaquinone）：主要儲存於血管與骨骼，是多種血管鈣化抑制物羧化所必需，特別是 Gas6（growth arrest-specific 6）與 MGP（matrix Gla）蛋白。
- 慢性腎病導致血管內維生素 K2 儲量耗竭，造成粥狀動脈硬化加速併動脈鈣化，推測亦增加皮膚血管鈣化的風險。
- 這也解釋了為何 warfarin 與較高的鈣化防禦風險相關：warfarin 或其他維生素 K 拮抗劑進一步干擾已受損的 K2 依賴性 Gas6 與 matrix Gla 蛋白羧化。