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引言與背景 (Introduction and Background)

分類的演變

  • 數十年來,妊娠特有皮膚病是一群彼此重疊、令人困惑的疾病,多半靠軼事與病例報告理解;近期回顧已將名單簡化濃縮。
  • 膿疱性乾癬 (impetigo herpetiformis) 現已普遍認定為膿疱性乾癬,可能由懷孕時的相對低血鈣誘發。
  • Prurigo annularis(1941 年首報,無組織學或實驗室資料)與妊娠線狀 IgM 疾病(1988 年描述)之後未再有報告,卻常在回顧文獻中被延續下來。

歷史脈絡(釐清混亂的關鍵)

  • Besnier (1904):首用「prurigo gestationis」涵蓋除妊娠類天疱瘡外的所有妊娠相關皮膚病。
  • Costello (1941):稱之為「prurigo gestationis of Besnier」,估計發生率為所有懷孕的 2%。
  • Bourne (1962):描述一群在第三孕期後段出現劇癢丘疹或蕁麻疹性斑塊的病人,創造「toxaemic rash of pregnancy」一詞;初始病灶典型出現在身材矮小、孕期體重過度增加婦女的腹部妊娠紋內,但未提供組織病理或實驗室細節。
  • Spangler 等 (1962):報告一系列劇癢、廣泛散布、被抓破的丘疹病人;第二或第三孕期發病,所有病人在後續懷孕皆復發。其特色為生化異常:尿液 HCG 升高、血漿 hydrocortisone 降低、血清 hydrocortisone 半衰期縮短。未報告肝功能與組織病理,當時亦無免疫螢光。Spangler 的丘疹性皮膚炎曾被認為伴隨高胎兒死亡率,此發現現已被完全推翻
  • Nurse (1968):將非妊娠類天疱瘡的妊娠疹分為「早發」與「晚發」型。晚發丘疹/蕁麻疹型明顯與 Bourne 的 toxaemic rash 重疊,後被稱為 PUPPP(妊娠搔癢性蕁麻疹性丘疹與斑塊)、toxic erythema of pregnancy,以及最近的妊娠多形性疹 (polymorphic eruption of pregnancy, PEP)。Nurse 的「早發」病人與 Spangler 的「丘疹性皮膚炎」病人無疑屬同一臨床譜,後被重新歸類為妊娠癢疹 (prurigo of pregnancy) 的型態。
  • 妊娠搔癢性毛囊炎 (pruritic folliculitis of pregnancy):1981 年被加入妊娠特有疾病名單,但原始 6 位病人臨床上皆被認為是丘疹性皮膚炎,僅因共同的組織學特徵(無菌性毛囊炎)而被歸為不同疾病,且未做適當生化檢查。1998 年改編自 Holmes 與 Black 分類 (1983) 的版本,將搔癢性毛囊炎列為妊娠癢疹的變異型。
  • 妊娠異位性疹 (atopic eruption of pregnancy, AEP):分類的最新修訂。分析逾 500 位有搔癢的孕婦後,發現妊娠癢疹、妊娠搔癢性毛囊炎與妊娠濕疹(佔該系列約 50% 病人)在臨床與組織學上有顯著重疊;AEP 是涵蓋這三者的實用診斷名詞,並提醒臨床醫師這類濕疹較可能是新發而非已診斷異位性皮膚炎的惡化。

妊娠肝內膽汁鬱積 (ICP) 的地位

  • 因缺乏原發病灶,妊娠肝內膽汁鬱積 (intrahepatic cholestasis of pregnancy, ICP) 長期被排除在妊娠皮膚病名單之外。
  • 回顧來看,未能在有廣泛抓痕甚至結節性癢疹的孕婦身上辨識出 ICP,正是術語混亂的部分原因。
  • ICP 是搔癢孕婦最重要必須排除的診斷,因其伴隨顯著的胎兒風險。


表 27-1:妊娠皮膚病的分類;建議使用的名詞以粗體標示。