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病理 (Pathology)

切片取樣原則

• Morphea 的組織病理取決於兩個因素：
  1. 取樣的病灶階段與區域（發炎邊緣或中央硬化）。
  2. 疾病延伸的深度。
• 多數情況下，形態變化在真皮與皮下脂肪的交界處最容易觀察。
• 病理標本必須包含皮下脂肪，且需註明切片取自發炎邊緣或纖維化中央。

發炎邊緣

• 光學顯微鏡下血管變化相對不明顯：血管壁呈內皮腫脹與水腫。
• 微血管與小動脈被浸潤包圍，浸潤主要含 CD4+ T 細胞，有時有嗜酸性球、漿細胞與肥大細胞。

較晚期

• 發炎浸潤減退並最終完全消失，除皮下脂肪某些區域外。
• 表皮外觀基本正常，但表皮突 (rete ridges) 可減少，留下扁平的真皮—表皮交界。
• 真皮與上層皮下不再見到水腫。
• 微血管與小血管數目顯著減少；均質的膠原束（束間間隙減少）取代大部分結構。
• 此階段網狀真皮的膠原束呈緻密堆積（以更強的嗜酸性染色為證），並與真皮—表皮交界平行排列。
• 外泌汗腺呈萎縮並「困住」於增厚的真皮內。
• 下方皮下組織呈均質化與玻璃樣化。

深層型 Morphea

• 主要影響深層皮下組織。
• 發炎期之後，廣泛的硬化與玻璃樣化延伸至下方筋膜。
• 下方筋膜受累在深層型 morphea 是必要條件，在線狀與全身型 morphea 亦常見。
• 這些病人筋膜甚至下方肌肉（常呈空泡化）都參與漸進硬化的過程，特徵為分化組織被膠原束取代。