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簡介 (Introduction) —— 穿透性疾病 (Perforating Diseases)

  • 同義詞:
    • Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans = Kyrle 病 (Kyrle disease)
    • 後天性穿透性皮膚病 (acquired perforating dermatosis) = acquired reactive perforating collagenosis、acquired reactive perforating dermatosis、perforating disorder of uremia。

重點特徵

  • 一群以膠原、彈性組織或壞死真皮結締組織的經表皮排除 (transepidermal elimination) 為特徵的疾病。
  • 表現為帶角化塞 (keratotic plugs) 的丘疹或結節。
  • 蛇行性穿透性彈性纖維症 (elastosis perforans serpiginosa, EPS):與遺傳疾病或使用 penicillamine 相關,累及彈性組織;病灶典型呈環狀,最常發生於屈曲部位,尤其頸部。
  • 反應性穿透性膠原症 (reactive perforating collagenosis, RPC):發生於輕微外傷後,累及膠原,常累及上肢。
  • 後天性穿透性皮膚病:幾乎總是與糖尿病與/或慢性腎病(第 4–5 期)的搔癢相關;偏好成人的下肢。
  • 寬波或窄波 UVB 光療似為後天性穿透性皮膚病最有效的治療。