玫瑰糠疹（Pityriasis Rosea）
同義詞：Pityriasis rosea Gibert
重點特徵（Key features）
一種自限性的丘疹鱗屑性疹（papulosquamous eruption），偶爾會有搔癢。
主要見於青少年與年輕成人，好發於軀幹與四肢近端。
先出現前驅斑（herald patch），隨後出現的病灶通常呈卵圓形，其長軸沿著 Langer 裂線（Langer cleavage lines）排列。
較不常見的變異型包括反轉型（inverse）、水疱型（vesicular）、紫斑型（purpuric）與膿疱型（pustular）。
前言（Introduction）
Pityriasis rosea 是一種常見的「急性」自限性丘疹鱗屑性疹，好發於其他方面健康的青少年與年輕成人。其顯眼的外觀常促使病人求醫評估。此病沒有顯著的全身性表現，且其自行消退對病人是莫大的安慰。雖然典型表現容易辨認，非典型形式卻可能構成更大的挑戰。已有人推測其為病毒性病因，但此點仍未獲證實。
歷史（History）
Robert Willan 於 1798 年描述了「roseola annulata」，指的是發生於其他方面健康之孩童身上的一種自限性疹。1860 年，法國醫師 Camille Melchior Gibert 首先將此病命名為 pityriasis（有鱗屑的）rosea（粉紅色的）。此名稱貼切地傳達了臨床特徵，並且仍是今日沿用的名稱。
流行病學（Epidemiology）
多數 pityriasis rosea 病例發生於年輕健康的人，其中大多數年齡介於 10 至 35 歲之間。發生率的高峰在青春期，而在 2 歲以前極少被診斷出來。無種族好發性，且遍及全世界。可能有輕微的女性優勢。典型的疹持續 6 至 8 週，但例外情況下可持續 5 個月或更久。有些作者報告有適度的季節變化，高峰出現在春季與秋季，或在某些國家出現於雨季。
致病機轉（Pathogenesis）
Pityriasis rosea 的確切原因仍難以捉摸，雖然病毒性病因經常被提出，此點仍有爭議。注意力雖曾集中於 human herpesvirus-7（HHV-7），較少集中於 HHV-6，但有些研究顯示，pityriasis rosea 病人周邊血液單核細胞中 HHV-6 或 HHV-7 之 DNA 的盛行率並無差異。與 HHV-8、H1N1 流感病毒及 SARS-CoV-2 的關聯也曾被報告。病毒病因說的支持者指出部分病人所經歷的前驅症狀、病例的群聚，以及復發發作的罕見性，認為這暗示著對某種感染原的免疫防禦。Pityriasis rosea 被認為是原型的副病毒性疹（paraviral exanthem），亦即一種與可能的病毒感染或再活化有關、但在皮膚病灶中未辨識出病毒的特徵性皮膚疾病。
臨床特徵（Clinical Features）
雖然典型的 pityriasis rosea 通常容易辨認，較不尋常的變異型診斷起來可能更具挑戰性。在典型的表現中，軀幹上出現一個單一病灶，並在數天內擴大（圖 9.10）。較少見的情況是，此初始病灶見於頸部或四肢近端。它比疹的其餘部分早數小時至數天出現，並被稱為「herald patch（前驅斑）」，因為它預告了此病的發生。其發生率不一，但在大多數的系列研究中見於超過 50% 的病例。也曾有多發性 herald patch 的報告。
Herald patch 是一個粉紅色至鮭魚色至粉棕色的斑或斑塊，帶有略微隆起的推進性邊緣（圖 9.11）。大小常介於 2 至 4 cm，但可小至 1 cm 或大至 10 cm。中央顯示特徵性的細小鱗屑
典型上，在接下來的數天內，軀幹與四肢近端會有病灶的綻放。這些數目眾多、較小而扁薄的丘疹與斑塊，令人聯想到早於它們出現的較大 herald patch；在膚色較深的皮膚中，病灶傾向更呈丘疹狀、以毛囊為中心，且色素沉著更明顯（圖 9.12）。同樣地，可見細微的推進性邊界、中央的細小脫屑，以及特徵性的鱗屑領圈（collarette of scale）（圖 9.13A,B）。病灶通常呈圓形至卵圓形，其長軸沿著 Langer 裂線（圖 9.13C）。在軀幹後方，這樣的排列方向造成常被稱為「杉樹（fir tree）」或「聖誕樹（Christmas tree）」的形態。在 pityriasis rosea 的此初始階段，也可見到微小的膿疱。
臉部、手掌與足底通常（但並非總是）不受侵犯。當上述所有特徵都存在時，診斷最容易建立。
Pityriasis rosea 的疹通常持續 6–8 週，然後自行消退；然而，偶有病人的病灶可能持續 5 個月或更久。在後者的情況下，便會浮現慢性苔蘚樣糠疹（pityriasis lichenoides chronica）的可能性。大多數 pityriasis rosea 病人只有很少的症狀，但在某些個體會注意到輕微至嚴重的搔癢。
Pityriasis rosea 的非典型形式需要更敏銳的觀察者。反轉型 pityriasis rosea（Inverse pityriasis rosea）侵犯腋窩與腹股溝區（見圖 9.13B），有時侵犯臉部。它在較年幼的孩童以及膚色較深光型（darker skin phototypes）者中較為常見。口腔病灶也不常見，但可能被低估報告，而掌蹠侵犯則不尋常。蕁麻疹樣（urticarial）、多形性紅斑樣（erythema multiforme-like）、水疱型、膿疱型與紫斑型變異型也曾被描述。
病理（Pathology）
Pityriasis rosea 的顯微特徵包括海綿樣皮膚炎（spongiotic dermatitis），連同表皮嵴（rete ridges）的延長與真皮乳頭的增大。小丘狀的角化不全（parakeratosis）以及主要由淋巴球與組織球所構成的乳頭層真皮浸潤，也是常見的特徵（圖 9.13D）。可能有輕微的紅血球外滲，伴隨散在的表皮內紅血球。在嚴重的病例中，這些特徵更為顯著，包括罕見的表皮內膿疱形成。
大多數 pityriasis rosea 病人並未接受切片，因為其臨床樣貌相當具特徵性。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
Pityriasis rosea 有時可能難以與二期梅毒（secondary syphilis）區分。皮膚表徵如裂隙性丘疹（split papules）與扁平濕疣（condyloma lata）的存在指向梅毒，初期下疳（primary chancre）的病史或存在亦然。二期梅毒病人通常有較多全身性主訴，且常有周邊淋巴結病變。組織學上，漿細胞（plasma cells）的缺乏傾向於 pityriasis rosea，也可以進行針對螺旋體抗原的免疫組織化學染色（見第 0 章）。血清學檢驗可確認二期梅毒的診斷。
有些藥物疹可以模擬 pityriasis rosea；它們曾被報告於接受血管收縮素轉換酶（angiotensin-converting enzyme, ACE）抑制劑、β-blockers、metronidazole 與 isotretinoin 的病人，以及 arsenic、bismuth、gold、barbiturates、clonidine、hydrochlorothiazide、imatinib、omeprazole、terbinafine、TNF inhibitors、NSAIDs 與多種疫苗。藥物誘發的 pityriasis rosea 樣疹，其消退往往比特發性形式來得慢。
Herald patch 或全身性的疹可能類似體癬（tinea corporis）、變色糠疹（tinea versicolor）或錢幣狀皮膚炎（nummular dermatitis）。鱗屑領圈的存在、病灶的排列方向與病史，有助於區分 pityriasis rosea 與 nummular dermatitis。滴狀乾癬（Guttate psoriasis）通常有較厚的鱗屑、較小的尺寸，且缺乏杉樹狀分布。其他丘疹鱗屑性疾患如 pityriasis lichenoides 也應納入考慮，特別是當病灶持續超過 4 個月時。
治療（Treatment）
由於 pityriasis rosea 常無症狀且為自限性，病人衛教與安撫即代表一個令人滿意的治療計畫。在有搔癢的病人，可能需要對抗刺激性的止癢乳液（counterirritant antipruritic lotions）或低至中效價的外用類固醇以緩解症狀。在較嚴重的病例中，可使用 UVB 光療（寬波段或窄波段）或自然日光曝曬，以及口服抗組織胺。罕見情況下，可能需要短期療程的全身性類固醇。在 2019 年的一篇 Cochrane 回顧中，發現口服 acyclovir 可使病灶達到「良好或極佳」的改善，但對搔癢的效果並無定論，而口服 erythromycin 則被顯示可減少搔癢。然而，這些發現的致病機轉解釋並不清楚。
最後，在孕婦中，當存在活動性 HHV-6 感染時，pityriasis rosea 的發生與自然流產之間可能有關聯，特別是在妊娠的前 15 週期間。
圖 9.10：玫瑰糠疹，左乳房上有一個 herald patch。軀幹上有多數對稱分布的粉紅色丘疹，呈圓形或卵圓形；伴隨的鱗屑在頸部與乳房上最為明顯。手臂屈側面的病灶較少。
Fig. 9.10 Pityriasis rosea with a herald patch on the left breast. Numerous symmetrically distributed pink papules on the trunk that are round or oval in shape; associated scale is most obvious on the neck and breasts. Fewer lesions are noted on the flexor surfaces of the arms.
圖 9.11：玫瑰糠疹。A、B 兩位不同皮膚光型病人的 herald patch。可見中央或周邊的白色鱗屑。A，由 Kalman Watsky, MD 提供；B，經 Mayo Foundation for Medical Education and Research 許可使用；其邊緣有較大、較明顯的拖曳性鱗屑領圈，游離緣朝內。可能有輕微的前驅症狀，包括頭痛、發燒、關節痛或全身倦怠。有時 herald patch 會與較廣泛的疹同時出現。
Fig. 9.11 Pityriasis rosea.A, B Herald patches in two patients with different skin phototypes. Either central or peripheral white scale can be seen. A, Courtesy Kalman Watsky, MD; B, Used with permission of the Mayo Foundation for Medical Education and Research of pityriasis rosea, and the margin has a larger, more obvious trailing collarette of scale with the free edge pointing inwards. There may be a mild prodrome with headache, fever, arthralgias, or general malaise. On occasion, the herald patch appears simultaneously with the more widespread eruption.
圖 9.12：深色素皮膚中玫瑰糠疹的毛囊性強調表現。注意中央的色素沉著與細小的毛囊性丘疹。由 Aisha Sethi, MD 提供。
Fig. 9.12 Follicular accentuation of pityriasis rosea in darkly pigmented skin. Note the central hyperpigmentation and the small follicular papules. Courtesy Aisha Sethi, MD.
圖 9.13：玫瑰糠疹。A 可見卵圓形與圓形的斑塊，以及中央的細小鱗屑。B 亦可見鱗屑領圈；當病灶局限於骨盆區與／或腋窩時，此侵犯形態稱為反轉型（inverse）。C 可見較具發炎性的邊界，且卵圓形斑塊的長軸沿著皮膚裂線排列。D 組織病理學上，可見角化不全、輕微海綿水腫並伴隨淋巴球外滲進入表皮、血管周圍的真皮淋巴球浸潤，以及外滲的紅血球。B，由 Luis Requena, MD 提供；C，由 Julie V. Schaffer, MD 提供；D，由 Lorenzo Cerroni, MD 提供。
Fig. 9.13 Pityriasis rosea.A Both oval and round plaques can be seen as well as central fine scale. B A collarette of scale can also be seen and when lesions are limited to the pelvic region and/or axillae, the pattern of involvement is termed inverse. C A more inflammatory border may be seen and the long axes of the oval plaques follow skin cleavage lines. D Histopathologically, parakeratosis, mild spongiosis associated with exocytosis of lymphocytes into the epidermis, perivascular dermal lymphocytic infiltrates, and extravasated red blood cells are seen. B, Courtesy Luis Requena, MD; C, Courtesy Julie V. Schaffer, MD; D, Courtesy Lorenzo Cerroni, MD.