圓形糠疹（Pityriasis Rotunda）
同義詞：Tinea circinata Pityriasis circinata
重點特徵（Key features）
無症狀的皮膚病，主要見於遠東地區與
地中海盆地，以及非洲裔（African descent）個體
呈現大型的圓形與多環形（polycyclic）脫屑斑片，邊緣銳利，典型上色素沉著（hyperpigmented）多於色素減退（hypopigmented），並侷限於軀幹與四肢近端
組織學特徵與尋常性魚鱗癬（ichthyosis vulgaris）相似
引言（Introduction）
Pityriasis rotunda 是一種不尋常的皮膚病，可單獨發生，或與若干彼此不相關的疾病相關聯。有家族性病例，可能代表一種輕微的後天性魚鱗癬（acquired ichthyosis）。
歷史（History）
Pityriasis rotunda 最早由 Toyama 於 1906 年描述為「tinea circinata」，後來由 Matsura 命名為 pityriasis rotunda。
流行病學（Epidemiology）
Pityriasis rotunda 最常見於三十多歲的成人與兒童，並有輕微的女性優勢。它曾被描述於遠東地區（日本與中國）、地中海盆地（摩洛哥、義大利與以色列），以及非洲人、非裔美國人與非裔加勒比人之中。
致病機轉（Pathogenesis）
尚未辨識出明確的統合性病因。在成人中，可能的關聯包括營養不良（malnutrition）、分枝桿菌疾病（結核 tuberculosis 與痲瘋 leprosy）、惡性腫瘤（例如 hepatocellular carcinoma、gastric carcinoma、multiple myeloma），以及肝硬化（hepatic cirrhosis）。然而，大多數
病人，尤其是兒童，健康狀況良好。在部分病人身上曾觀察到 profilaggrin N 端結構域（N-terminal domain）的缺失，以及 filaggrin-2 表現的下降。
臨床特徵（Clinical Features）
Pityriasis rotunda 典型上無症狀，特徵為大型的圓形與多環形病灶，直徑常為 10 cm（但可達 30 cm）（圖 9.14）。這些病灶伴有細屑，呈中度色素沉著，邊緣銳利且無發炎。好發於軀幹與四肢。部分病人曾被描述有色素減退的暈環（halo），有時整個病灶可為色素減退。
Grimalt 提議將 pityriasis rotunda 分為兩組。第一型（Type I）主要見於黑人與亞洲人個體，表現為色素沉著病灶，可能與營養不良或內臟惡性腫瘤相關，但無家族史。第二型（Type II）發生於較年輕的白人個體，病灶數量眾多（>30 個），有時有家族史，但無相關疾病。
病理學（Pathology）
Pityriasis rotunda 具有尋常性魚鱗癬（ichthyosis vulgaris）的顯微特徵，即顆粒細胞層（granular cell layer）缺失或減少，以及中度過度角化（hyperkeratosis）而無角化不全（parakeratosis）。亦可觀察到基底細胞層色素增加、色素失禁（pigment incontinence）、血管周圍淋巴組織球浸潤（perivascular lymphohistiocytic infiltrate），以及毛囊角栓（follicular plugging）。真菌特殊染色為陰性。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
鑑別診斷包括體癬（tinea corporis）、變色糠疹（tinea versicolor）、痲瘋（leprosy）與 MF。真菌培養與常規組織學的合併運用，可排除鑑別診斷中的主要疾病實體。Pityriasis rotunda 的色素減退變異型可能類似進行性斑狀色素減少症（progressive macular hypomelanosis）的一種變異型，後者不伴有脫屑，且缺乏尋常性魚鱗癬的組織學特徵。
治療（Treatment）
Pityriasis rotunda 相對難以治療。以外用 lactic acid、urea、焦油（tars）、潤膚劑（emollients）與皮質類固醇（corticosteroids）進行的試驗，僅提供極少的助益。外用 tretinoin cream 可帶來中等程度的改善，而對病灶較廣泛的病人則值得考慮系統性 retinoids。自發性緩解是可能的。
圖 9-14：圓形糠疹（Pityriasis rotunda）。圓形、界線清楚、帶有脫屑的薄斑塊。由 Richard M. Haber, MD 提供。