圓形糠疹 (Pityriasis Rotunda)
- 同義詞：tinea circinata、pityriasis circinata。
重點特徵
- 無症狀皮膚病，主要見於遠東與地中海盆地，以及非洲裔個體。
- 大型圓形與多環形鱗屑性斑片，邊緣銳利，典型為色素增加 > 色素減退，局限於軀幹與四肢近端。
- 組織學特徵類似尋常性魚鱗症 (ichthyosis vulgaris)。
定義
- 不尋常的皮膚病，可單獨發生或與多種不相關的疾病併存。
- 有家族性病例，可能代表一種輕微的獲得性魚鱗症 (minor acquired ichthyosis)。
歷史
- 1906 年 Toyama 首先描述為「tinea circinata」，後由 Matsura 命名為 pityriasis rotunda。
流行病學
- 最常見於 30 多歲的成人與兒童，略以女性居多。
- 已被描述於遠東（日本與中國）、地中海盆地（摩洛哥、義大利、以色列），以及非洲人、非裔美國人與非裔加勒比海人。
致病機轉
- 未辨識出明確的統一病因。
- 成人可能的相關疾病：營養不良、分枝桿菌疾病（結核與痲瘋）、惡性疾病（肝細胞癌、胃癌、多發性骨髓瘤）、肝硬化。
- 但多數病人（尤其兒童）身體健康。
- 部分病人曾觀察到 profilaggrin N 端結構域缺失與 filaggrin-2 表現下降。
臨床特徵
- 典型無症狀。
- 特徵為大型圓形與多環形病灶，直徑常為 10 cm（但可達 30 cm）。
- 伴細鱗屑，中度色素增加，邊緣銳利，無發炎。
- 偏好軀幹與四肢。
- 部分病人曾描述色素減退暈 (hypopigmented halo)，有時整個病灶可為色素減退。
Grimalt 分型
- Type I：主要見於黑人與亞洲人，呈色素增加病灶，可能與營養不良或內臟惡性疾病相關，但無家族史。
- Type II：發生於較年輕白人，病灶數目眾多（>30 個），有時有家族史，但無相關疾病。
病理
- 具尋常性魚鱗症的顯微特徵：顆粒細胞層缺失或減少，以及中度過度角化而無角化不全。
- 亦可見基底細胞層色素增加、色素失禁 (pigment incontinence)、血管周淋巴組織細胞浸潤與毛囊塞。
- 真菌特殊染色陰性。
鑑別診斷
- 體癬 (tinea corporis)、汗斑 (tinea versicolor)、痲瘋 (leprosy) 與 MF。
- 真菌培養加上常規組織學可排除鑑別診斷中的主要疾病。
- 圓形糠疹的色素減退變異型可類似進行性斑狀色素減少症 (progressive macular hypomelanosis) 的一種變異型——後者無伴隨鱗屑，且缺乏尋常性魚鱗症的組織學特徵。
治療
- 相對難治。
- 試用外用乳酸 (lactic acid)、尿素 (urea)、煤焦油 (tars)、潤膚劑與皮質類固醇，益處甚微。
- 外用 tretinoin 乳膏可帶來中等程度改善；病灶較廣泛者值得考慮全身性 retinoids。
- 自發緩解是可能的。
圖 9-14：圓形糠疹。圓形、界線清楚、帶鱗屑的薄斑塊。