前言(INTRODUCTION)
脂膜炎(panniculitis)對皮膚科醫師與病理科醫師而言都是診斷上具挑戰性的領域。其術語相當困難,一部分是因為同一種疾患曾被冠上各種不同名稱(例如 nodular vasculitis 與 erythema induratum),另一部分則是因為新的發現導致新術語的引入與舊術語的捨棄。從臨床角度來看,許多病因各異的脂膜炎型式彼此極為相似,都表現為觸痛性、紅斑性的皮下結節。某些脂膜炎可以是不同疾病過程的表現(erythema nodosum 是典型例子),而且即使正確辨識出脂膜炎的類型,這也只是為了確定潛在病因所需的一系列檢查中的第一步。從病理角度來看,皮下脂肪對各種不同傷害的反應方式數量有限,因此各種脂膜炎型式之間的組織病理學差異可能相當細微。處置也可能相當困難,因為通常至少有兩項治療上的期望目標:
●針對脂膜炎本身的特異性治療
●針對潛在疾病的治療。本章將藉由引入這些疾患的分類架構、建議一套組織病理診斷的方法,以及提供各種特定脂膜炎型式及其處置的資訊,來探討這些議題。分類的類別部分由臨床特徵決定,例如解剖位置(Fig. 100.1);部分由組織病理決定(Fig. 100.2);部分則由病因決定。關於間隔性(septal)與小葉性(lobular)脂膜炎有一點必須說明:這些在很大程度上是人為的建構,因為並不存在純粹間隔性或純粹小葉性的脂膜炎。
Table 100.1 提供了一套針對未知脂膜炎病例的組織病理診斷方法。在對脂膜炎病人執行切片時,檢體必須包含足量的皮下脂肪,這一點絕對關鍵。因此,延伸至皮下組織的切除性切片(excisional biopsies),或納入寬廣皮下脂肪範圍的窄條狀切開性切片(narrow incisional biopsies),都優於環鑽切片(punch biopsies)。

圖 100-1:數種脂膜炎型式最常見的發生部位。

圖 100-2:脂膜炎的組織病理學診斷取徑。藥物誘發性脂膜炎可以主要為間隔性或小葉性,詳見 Table 100.3。白血病皮膚浸潤(leukemia cutis)或淋巴瘤皮膚浸潤(lymphoma cutis)可能模擬脂膜炎,如同皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma);而在 ANCA 相關血管炎中觀察到的皮下結節可含有血管外壞死性肉芽腫。GA,granuloma annulare;PAN,polyarteritis nodosa。

表 100-1:脂膜炎組織病理學診斷的取徑。