硬斑症／硬皮症脂膜炎（MORPHEA/SCLERODERMA PANNICULITIS）
（另見 Chs. 43 與 44。）
臨床特徵（Clinical Features）
硬斑症（morphea）與全身性硬化症（systemic sclerosis，即 scleroderma）兩者都能侵犯皮下脂肪（Table 100.7），而皮下脂肪是深部硬斑症（deep morphea，morphea profunda）的主要受侵犯部位。皮下延伸也發生於各種變異型，例如兒童致殘性泛硬化性硬斑症（disabling pansclerotic morphea of childhood）、泛發性硬斑症（generalized morphea）與線狀硬斑症（linear morphea）。此外，嗜酸性球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）可侵犯皮下脂肪以及筋膜。這些疾病實體可能伴隨周邊嗜酸性球增多、多株性球蛋白病（polyclonal gammopathy）與血清學異常。有人提出，全身性硬化症中的硬化過程是由皮下組織中發生的變化所啟動。
病理（Pathology）
Table 100.7 概述了硬斑症與全身性硬化症相關間隔性脂膜炎的顯微變化（Fig. 100.5）。以淋巴球與漿細胞為主，不過也可能出現巨噬細胞與嗜酸性球。在某些病例中，漿細胞的數量相當醒目。在硬斑症的晚期，皮下組織大部分被玻璃樣變性（hyalinized）的結締組織取代，且經常伴隨脂肪萎縮（lipoatrophy）的變化。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
間隔性脂膜炎合併以淋巴漿細胞為主的浸潤，再加上真皮與皮下硬化，這樣的組合是獨特的，有助於將 morphea/systemic sclerosis 脂膜炎與其他間隔型式的脂膜炎區分開來。要在上述數種變異型之間做出區分則較為困難，需要臨床資料才能準確分類。硬化伴隨程度較輕的皮下發炎是全身性硬化症的特徵，而以筋膜受侵犯為主並延伸至皮下組織，則較典型於嗜酸性球性筋膜炎。
圖 100-5：硬斑症脂膜炎。間隔增厚、黏液沉積與輕度淋巴球浸潤。淋巴漿細胞浸潤集中於真皮—皮下交界處（插圖）。Courtesy Lorenzo Cerrroni, MD。
表 100-7：結締組織脂膜炎的臨床與顯微特徵。LE，lupus erythematosus。依據參考文獻整理。