硬斑症／硬皮症脂膜炎（Morphea/Scleroderma Panniculitis）
（另見第 43、44 章。）
臨床特徵
- 硬斑症（morphea）與系統性硬化症（systemic sclerosis, scleroderma）皆可侵犯皮下脂肪；皮下脂肪是深部硬斑症（deep morphea／morphea profunda）的主要侵犯位置。
- 皮下延伸也見於下列變異型：兒童致殘性泛硬化性硬斑症（disabling pansclerotic morphea of childhood）、泛發性硬斑症（generalized morphea）、線狀硬斑症（linear morphea）。
- 嗜酸性球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）可同時侵犯筋膜與皮下脂肪。
- 這些疾病可伴周邊嗜酸性球增多、多株性 gammopathy 與血清學異常。
- 曾有人提出系統性硬化症的硬化過程是由皮下組織的變化所啟動。
病理
- 以淋巴球與漿細胞為主，也可見巨噬細胞與嗜酸性球；部分病例漿細胞數量之多相當醒目。
- 硬斑症晚期，皮下組織大致被玻璃樣化（hyalinized）結締組織取代，常伴脂肪萎縮（lipoatrophy）變化。
鑑別診斷
- 「間隔型脂膜炎＋淋巴漿細胞為主＋真皮與皮下硬化」的組合相當獨特，可與其他間隔型脂膜炎區分。
- 上述各變異型之間的區分較難，需靠臨床資料才能正確分類。
- 系統性硬化症：硬化為主而皮下發炎程度較輕。
- 嗜酸性球性筋膜炎：以筋膜受累為主並延伸至皮下。
表 100-7：結締組織疾病相關脂膜炎的臨床與顯微特徵。LE，紅斑性狼瘡。