胰臟性脂膜炎（PANCREATIC PANNICULITIS）
同義詞：Pancreatic fat necrosis Enzymatic panniculitis
重點特徵（Key features）
皮下結節，有時伴隨發燒、關節炎或腹痛
與胰臟疾患相關，包括急性與慢性胰臟炎以及胰臟癌
混合間隔／小葉性脂膜炎，特徵為「鬼影細胞（ghost cell）」形成，以及因脂肪被鈣鹽皂化而產生的嗜鹼性物質沉積
治療主要針對潛在的胰臟疾患
前言（Introduction）
胰臟性脂膜炎是胰臟疾病一種不尋常的併發症。除了與脂肪壞死相關的症狀外，它的主要重要性在於作為一項重大全身性疾患的徵象，特別是因為脂膜炎可能在偵測到潛在胰臟疾病之前就被辨識出來。胰臟炎、脂膜炎與多發性關節炎的組合有時被稱為 PPP syndrome。
歷史（History）
Chiari 於 1883 年首次描述胰臟性脂膜炎。到 1999 年為止，報告的病例少於 100 例。自那時以來，又有約 100 位胰臟性脂膜炎病人被描述，主要為病例報告。
流行病學（Epidemiology）
高達 2% 的胰臟疾患病人會發生脂膜炎。並無地理、種族或性別偏好的報告。
致病機轉（Pathogenesis）
有相當多的證據顯示 lipase、amylase 與 trypsin 這些酵素參與了胰臟性脂膜炎病灶的產生。即使在偵測不到胰臟疾病的情況下，也已在血液、尿液與皮膚病灶中偵測到酵素濃度升高。Lipase 與脂膜炎的關係最為明確，有若干病人血清 lipase 濃度升高但 amylase 濃度正常。利用抗胰臟 lipase 單株抗體，在病灶皮膚的切片中觀察到脂肪細胞內染色呈陽性。
Amylase 濃度若升高，傾向在皮膚病灶發疹後 2–3 天達到高峰，並在病灶消退後 2–3 天回復正常。Trypsin 或許還有 amylase，可能藉由促進血管壁通透性增加而發揮作用，從而使 lipase 得以水解中性脂肪形成 glycerol 與游離脂肪酸，導致脂肪壞死與發炎。靜脈鬱滯可能促進此過程，這或許能解釋其對下肢的偏好。酵素濃度升高可能不是胰臟性脂膜炎變化的完整解釋；免疫學因素可能也扮演一定角色。
臨床特徵（Clinical Features）
皮下結節的發生與下列情況相關：急性或慢性胰臟炎、胰臟癌（acinar cell type > 其他類型〔例如神經內分泌癌〕）、胰臟假性囊腫、pancreas divisum、創傷性胰臟炎，或藥物誘發性脂膜炎（例如 azathioprine）。當慢性胰臟炎的個體發生脂膜炎時，應考慮胰臟—門脈廔管（pancreaticoportal fistula）的可能性，而在其中部分病人也可發現 acinar cell carcinoma。脂膜炎可能比胰臟疾病的偵測早 1–7 個月出現；在胰臟癌的情況下，其發生可能預示轉移性疾病的存在。
在胰臟性脂膜炎中，皮下結節常發生於腿部（Fig. 100.10），但也可發生於前軀幹、手臂與頭皮。紅斑性、水腫性、有時疼痛的病灶單發或成批出現。它們可能變得有波動感並潰瘍，排出油性物質。脂膜炎也可能侵犯內臟脂肪，包括大網膜與腹膜前脂肪。相關的發現包括發燒、腹痛、發炎性多發性關節炎、腹水與肋膜積液。
皮下結節、多發性關節炎與嗜酸性球增多的組合被稱為 Schmid’s triad，並與不良預後相關。部分病人有影像學證據顯示大關節附近皮質骨的多發性溶解區域。皮膚病灶可能在數週內消退，留下色素沉著的疤痕。在急性胰臟炎中，脂膜炎隨著急性發炎期的過去而緩解。然而，病灶也可能持續存在並擴大，直到潛在的胰臟異常獲得治療為止。
病理（Pathology）
胰臟性脂膜炎可能以間隔性脂膜炎開始，但隨著進展，病灶呈現小葉性或混合間隔／小葉性過程的外觀。即使在早期，也可觀察到伴隨液化與微囊形成的脂肪壞死。脂肪細胞失去其細胞核並發展出厚實、影子般的細胞壁，形成特徵性的「鬼影細胞」。脂肪被鈣鹽皂化導致顆粒狀或均質的嗜鹼性物質沉積（Fig. 100.11）。有時可見嗜中性球、偶見的嗜酸性球、巨噬細胞與多核巨細胞，並可能侵入間隔。當此過程緩解時，晚期可見纖維化與脂肪萎縮。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
臨床上，胰臟性脂膜炎的結節可能類似其他數種型式脂膜炎的結節。潰瘍與滲液不支持結節性紅斑，而與發燒、多發性關節炎和／或腹痛的關聯應提高對相關胰臟疾病的懷疑。血清 amylase 與 lipase 濃度若升高，也可能有幫助。「鬼影細胞」形成與脂肪皂化的組織學證據可將胰臟性脂膜炎與其他脂膜炎區分開來，唯一例外是 mucormycosis 脂膜炎中的鬼影細胞形成。狼瘡性脂膜炎見到的是嗜酸性的「玻璃樣壞死（hyaline necrosis）」，而非胰臟性脂膜炎典型的顆粒狀或均質嗜鹼性壞死。
治療（Treatment）
雖然壓迫與抬高等支持性措施可能有幫助，但胰臟性脂膜炎的有效處置取決於潛在胰臟疾病的治療。在慢性胰臟炎中，胰臟切除術可治癒，但因潛在併發症而很少施行。若涉及廔管或囊腫，一開始會採用微創引流技術。可使用 somatostatin 類似物（例如 octreotide）來抑制胰臟酵素的產生。胰臟癌切除後脂膜炎可能隨之消退。
圖 100-10：胰臟性脂膜炎——臨床外觀。脛部多發性疼痛的粉紅—紫色至深紫色結節與斑塊。也有出血的證據。Courtesy Sa Rang Kim, MD, and Jean L. Bolognia, MD。
圖 100-11：胰臟性脂膜炎——組織病理特徵。小葉性與間隔性脂膜炎，伴有嗜中性球發炎、細胞壞死、鬼影細胞（插圖），以及因脂肪被鈣鹽皂化而產生的均質嗜鹼性物質沉積（此處見於鬼影細胞附近）。