胰性脂膜炎（Pancreatic Panniculitis）
- 同義詞：pancreatic fat necrosis、enzymatic panniculitis。
重點特徵
- 皮下結節，有時伴發燒、關節炎或腹痛。
- 與胰臟疾病相關，包括急性與慢性胰臟炎、胰臟癌。
- 混合間隔／小葉型脂膜炎，特徵為「鬼影細胞（ghost cell）」形成，以及脂肪被鈣鹽皂化（saponification）造成的嗜鹼性物質沉積。
- 治療主要針對潛在胰臟疾病。
定義與歷史
- 為胰臟疾病少見的併發症。除了脂肪壞死本身的症狀，其主要重要性在於作為重大全身疾病的徵象——尤其脂膜炎可能在胰臟疾病被發現之前就先被認出。
- 胰臟炎、脂膜炎與多發性關節炎的組合有時稱為 PPP syndrome。
- Chiari 於 1883 年首次描述；至 1999 年報告病例不到 100 例，此後又有約 100 例（多為個案報告）。
流行病學
- 胰臟疾病病人中最多約 2% 發生脂膜炎。
- 無地理、種族或性別偏好的報告。
機轉
- 有相當證據顯示 lipase、amylase、trypsin 參與病灶形成；血中、尿中與皮膚病灶可測到酵素上升，即使沒有可偵測的胰臟疾病也可能如此。
- Lipase 與脂膜炎關係最明確：有些病人血中 lipase 上升而 amylase 正常；用抗胰臟 lipase 單株抗體可見病灶皮膚脂肪細胞內染色陽性。
- Amylase 若上升，傾向在皮膚病灶出現後 2–3 天達高峰，並在病灶消退後 2–3 天回到正常。
- Trypsin（也許加上 amylase）可能透過增加血管壁通透性，讓 lipase 水解中性脂肪成 glycerol 與游離脂肪酸，造成脂肪壞死與發炎。
- 靜脈滯留（venous stasis）可能促進此過程，或可解釋下肢的偏好。
- 酵素上升可能不是完整解釋，免疫因素可能也有角色。
臨床特徵
- 皮下結節與下列情況相關：急性或慢性胰臟炎、胰臟癌（acinar cell 型 > 其他型如 neuroendocrine carcinoma）、胰臟偽囊（pseudocyst）、pancreas divisum、外傷性胰臟炎，或藥物引起脂膜炎（如 azathioprine）。
- 慢性胰臟炎病人出現脂膜炎時應考慮 pancreaticoportal fistula，其中部分病人也可找到 acinar cell carcinoma。
- 脂膜炎可比胰臟疾病的發現早 1–7 個月；若為胰臟癌，其出現可能代表已有轉移性疾病。
- 結節常出現在腿部，也可見於前軀幹、上臂與頭皮；紅斑、水腫、有時疼痛，單顆或成群出現。
- 病灶可變成波動感（fluctuant）並潰瘍，排出油性物質。
- 脂膜炎也可侵犯內臟脂肪，包括網膜（omentum）與腹膜前脂肪。
- 伴隨表現：發燒、腹痛、發炎性多發性關節炎、腹水、胸腔積液。
- Schmid 三徵（Schmid’s triad）：皮下結節、多發性關節炎與嗜酸性球增多的組合，預後不佳。
- 部分病人影像上可見大關節附近皮質骨的多處溶骨區。
病程
- 皮膚病灶可在數週內消退，留下色素沉著疤痕。
- 急性胰臟炎者，脂膜炎隨急性發炎期過去而緩解；但病灶也可能持續並擴大，直到潛在胰臟異常被治療。
病理
- 可從間隔型脂膜炎開始，隨進展轉為小葉型或混合間隔／小葉型。
- 即使早期即可見脂肪壞死伴液化與微囊（microcyst）形成。
- 脂肪細胞失去細胞核並形成厚而模糊的細胞壁，即特徵性的「鬼影細胞（ghost cells）」。
- 脂肪被鈣鹽皂化，造成顆粒狀或均質性嗜鹼性物質沉積。
- 有時可見嗜中性球、偶見嗜酸性球、巨噬細胞與多核巨細胞，並可侵入間隔。
- 晚期消退時可見纖維化與脂肪萎縮。
鑑別診斷
- 臨床上結節與多種其他脂膜炎類似；潰瘍與滲出不支持紅斑性結節。
- 若伴發燒、多發性關節炎和／或腹痛，應懷疑相關胰臟疾病；血中 amylase 與 lipase 上升亦有幫助。
- 「鬼影細胞」形成與脂肪皂化的組織學證據可與其他脂膜炎區分，唯一例外是 mucormycosis 脂膜炎也可出現鬼影細胞。
- 狼瘡性脂膜炎為嗜酸性的「玻璃樣壞死（hyaline necrosis）」，而非胰性脂膜炎典型的顆粒狀或均質嗜鹼性壞死。
治療
- 支持性措施如壓迫與抬高可有幫助，但有效控制取決於治療潛在胰臟疾病。
- 慢性胰臟炎：胰臟切除可根治，但因潛在併發症而少做。
- 若涉及 fistula 或囊腫，先採微創引流技術。
- Somatostatin 類似物（如 octreotide）可抑制胰臟酵素製造。
- 胰臟癌切除後脂膜炎可能消退。
圖 100-10：胰性脂膜炎的臨床表現。小腿前側多發疼痛性粉紫至深紫色結節與斑塊，並有出血跡象。
圖 100-11：胰性脂膜炎的組織病理。小葉與間隔型脂膜炎，伴嗜中性球發炎、細胞壞死、鬼影細胞（插圖），以及脂肪被鈣鹽皂化造成的均質嗜鹼性物質沉積。