紅斑性狼瘡脂膜炎（LUPUS ERYTHEMATOSUS PANNICULITIS [LUPUS PANNICULITIS]）
同義詞：Lupus profundus Subcutaneous lupus erythematosus
重點特徵（Key features）
觸痛性皮下結節與斑塊，發生於臉部、近端肢體、髖部與軀幹
至少三分之一的病人與 discoid lupus erythematosus 相關；較少與全身性紅斑性狼瘡相關（10%–15% 的病人）
常先於 lupus erythematosus 其他表現的發生
特徵性的顯微變化包括小葉性脂膜炎伴玻璃樣壞死（hyaline necrosis），以及以淋巴漿細胞為主的浸潤；淋巴球的結節狀聚集很常見
其上方常出現 lupus erythematosus 的表皮或真皮變化
歷史（History）
Kaposi 於 1869 年首次描述狼瘡性脂膜炎的臨床特徵。1940 年，Irgang 將其辨識為 lupus erythematosus（LE）的一種表現。狼瘡性脂膜炎於 1956 年由 Arnold 確立為 LE 的一種特定亞型。
流行病學（Epidemiology）
狼瘡性脂膜炎構成所有皮膚型 LE 病例中的一小部分，占此群體的 2%–3%。它通常發生於成人，發病年齡中位數為 30–40 歲。兒童也可能發生狼瘡性脂膜炎，並曾有與新生兒狼瘡相關的描述。女性居多，女：男比例從 2 : 1 到 4 : 1 不等。有時有 LE 或其他自體免疫結締組織疾病的家族史。
致病機轉（Pathogenesis）
狼瘡性脂膜炎的自體免疫基礎被認為與其他類型的 LE 相似（見 Ch. 41）。構成狼瘡性脂膜炎浸潤的細胞為 T 淋巴球與巨噬細胞。狼瘡性脂膜炎（常為兒童期發病且分布廣泛）曾被描述於部分 C4 缺乏的病人。此補體缺乏造成免疫複合體的調理作用（opsonization）缺陷，這可能在疾病的致病機轉中扮演角色。免疫組織化學分析顯示狼瘡性脂膜炎的活動性病灶中有由干擾素驅動、偏向 Th1 的免疫反應；這可能導致細胞毒性 CXCR3 陽性淋巴球的招募。
臨床特徵（Clinical Features）
狼瘡性脂膜炎以觸痛性皮下結節與斑塊為特徵，可能成批出現（見 Table 100.7）。有時可問出創傷病史。病灶傾向發生於臉部、上臂、髖部與軀幹（Fig. 100.15）。線狀頭皮病灶在東亞族群中較常見，但不限於該族群。遠端肢體不受侵犯這一點值得注意。其上方皮膚的變化從淡粉紅色到 discoid LE 的變化都有，即脫屑、毛囊角栓、色素異常、微血管擴張、萎縮與疤痕。有時 discoid LE 的發現過於細微而無法在臨床上辨識，但可在切片檢體的顯微檢查中看到。上方皮膚也可能「繫連（tethered）」於皮下結節或斑塊，造成表面凹陷，且偶爾發生潰瘍。狼瘡性脂膜炎具有慢性、復發性的臨床病程。它通常最終導致皮下萎縮，可能造成外觀損毀（見 Chs. 41 與 101）。
狼瘡性脂膜炎常發生在 LE 其他表現之前，且在無其他自體免疫結締組織疾病的情況下發生。例如，discoid LE 的病灶曾在脂膜炎出現後長達 10 年才發生。然而，全身性 LE 或 discoid LE 的表現也可能遠早於脂膜炎或與其同時發生。狼瘡性脂膜炎與其他型式的慢性皮膚型 LE（例如 discoid LE）的關係，比與全身性 LE 的關係更為密切。至少三分之一的病人可觀察到共存的 discoid 病灶，而僅 10%–15% 符合全身性 LE 的診斷標準。後者群體中大多數個體的全身表現相對輕微，通常為關節痛或 Raynaud 現象。病人常有低效價的抗核抗體；他們也可能有其他循環自體抗體（例如 anti-dsDNA、anti-RNP）、白血球低下、低補體血症與 ESR 升高。
病理（Pathology）
狼瘡性脂膜炎主要為小葉性過程，發炎程度不一（Fig. 100.16A）。常出現淋巴球（通常為 B 細胞）的結節狀聚集（Fig. 100.16B），亦可見大小不等的大群 CD123+ 漿細胞樣樹突細胞。特徵性的顯微變化，例如脂肪小葉的玻璃樣壞死（Fig. 100.16C），概述於 Table 100.7。可能出現肉芽腫並傾向侵入間隔，但通常不明顯。其他特徵包括淋巴球性血管炎以及黏液或鈣質沉積。
單憑皮下的發現即被認為具有足夠的特徵性，可據以診斷狼瘡性脂膜炎。然而，其上方 discoid LE 的表皮或真皮變化見於二分之一至三分之二的病例，在診斷上也有幫助。以直接免疫螢光檢查，在高比例的病例中可在上方皮膚辨識出陽性的狼瘡帶（lupus band），即使在組織病理變化不具特異性的病例中亦然。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
臨床上，狼瘡性脂膜炎的病灶可能類似其他型式的脂膜炎。遠端下肢受侵犯的罕見性有助於將其與 erythema nodosum 與 erythema induratum 等疾患區分。也應記得 LE 病人可能發生其他型式的皮下發炎，包括 erythema nodosum、血栓性靜脈炎、胰臟性脂膜炎，以及關節旁類風濕結節樣病灶。
顯微鏡下，狼瘡性脂膜炎可能類似與 morphea 及 dermatomyositis 相關的脂膜炎（見 Table 100.7）、創傷性脂膜炎（常有異物的證據），以及在其晚期類似其他病因造成的局部脂肪萎縮。鑑別診斷中最重要的疾病實體是皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma），因為兩種疾患之間可能有相當大的組織病理重疊。區別特徵概述於 Table 100.9。然而應注意，基底層空泡變性與真皮黏液沉積等變化亦曾在脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤中被報告。在某些病例中，曾報告狼瘡性脂膜炎與皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤的組織病理特徵重疊，這些病例可能代表「非典型」狼瘡性脂膜炎的例子。
A、B 主要為小葉性的脂膜炎伴淋巴球的結節狀聚集。C 脂肪小葉的玻璃樣壞死也是特徵性表現。可見一處脂膜樣（lipomembranous）變化的病灶，此為數種脂膜炎晚期可觀察到的非特異性發現。Courtesy Lorenzo Cerroni, MD。
治療（Treatment）
抗瘧藥常被用來治療狼瘡性脂膜炎，並使多數病人獲得改善。對單一藥物無反應的病人，加上第二種抗瘧藥可能有用。有鑑於此疾病慢性、復發的本質，可能需要治療數年。
全身性皮質類固醇若使用，常侷限於疾病的初始階段。其他全身性療法包括 dapsone、免疫抑制劑（例如 mycophenolate mofetil）、thalidomide、IVIg 與 rituxumab。若存在上方的 discoid 病灶，可用強效外用或病灶內皮質類固醇治療。
圖 100-15：狼瘡性脂膜炎——臨床外觀。上臂外側的紅褐色斑塊。注意顯著的皮下萎縮以及其上方 discoid lupus erythematosus 的病灶。Courtesy Kenneth E. Greer, MD。
圖 100-16：狼瘡性脂膜炎——組織病理特徵。
表 100-7：結締組織脂膜炎的臨床與顯微特徵。LE，lupus erythematosus。依據參考文獻整理。
表 100-9：狼瘡性脂膜炎與皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma, SPTCL）——區別特徵。HSCT，hematopoietic stem cell transplant；LE，lupus erythematosus；MxA，human myxovirus resistance protein 1；TCR，T cell receptor。