紅斑性狼瘡脂膜炎（Lupus Erythematosus Panniculitis / Lupus Panniculitis）
- 同義詞：lupus profundus、subcutaneous lupus erythematosus。
重點特徵
- 壓痛的皮下結節與斑塊，出現於臉部、近端肢體、髖部與軀幹。
- 至少三分之一病人合併圓盤狀紅斑性狼瘡（discoid LE）；較少合併系統性紅斑性狼瘡（10%–15% 病人）。
- 常先於紅斑性狼瘡（LE）的其他表現出現。
- 特徵性顯微變化：小葉型脂膜炎伴玻璃樣壞死（hyaline necrosis），浸潤以淋巴漿細胞為主；淋巴球結節狀聚集常見。
- 常同時有上方表皮或真皮的 LE 變化。
歷史
- Kaposi 於 1869 年首次描述其臨床特徵；1940 年 Irgang 認定為 LE 的表現；1956 年 Arnold 確立其為 LE 的特定亞型。
流行病學
- 佔所有皮膚型 LE 病例的一小部分，約 2%–3%。
- 通常發生於成人，發病中位年齡 30–40 歲；兒童亦可發病，並曾描述與新生兒狼瘡的關聯。
- 女性居多，女：男比自 2 : 1 至 4 : 1。
- 有時有 LE 或其他自體免疫結締組織疾病的家族史。
機轉
- 自體免疫基礎與其他型 LE 相似（見第 41 章）。
- 浸潤細胞為 T 淋巴球與巨噬細胞。
- 部分 C4 缺乏（partial C4 deficiency）病人曾被描述有狼瘡性脂膜炎，常兒童期發病且分布廣泛；此補體缺乏造成免疫複合體 opsonization 缺陷，可能參與致病。
- 免疫組織化學顯示活動性病灶有 interferon 驅動、偏向 Th1 的免疫反應，可能導致細胞毒性 CXCR3 陽性淋巴球的招募。
臨床特徵
- 壓痛的皮下結節與斑塊，可成群出現；有時可問到外傷史。
- 病灶傾向出現在臉部、上臂、髖部與軀幹。
- 線狀頭皮病灶在東亞族群較常見（但不限於此族群）。
- 值得注意的是遠端肢體不受累。
- 上方皮膚變化從淡粉紅色到 discoid LE 的表現（鱗屑、毛孔阻塞 follicular plugging、色素異常、微血管擴張、萎縮、疤痕）。
- 有時 discoid LE 的表現臨床上太細微而無法辨認，但切片顯微檢查可見。
- 上方皮膚可與皮下結節或斑塊「繫住（tethered）」形成表面凹陷；偶爾發生潰瘍。
病程與全身關聯
- 病程慢性、反覆發作；通常最終導致皮下萎縮，可能造成外觀損毀。
- 常在 LE 其他表現之前出現，且可在無其他自體免疫結締組織疾病的情況下發生；例如 discoid LE 病灶可在脂膜炎出現後長達 10 年才發生。
- 系統性 LE 或 discoid LE 的表現也可遠早於或與脂膜炎同時發生。
- 與其他型慢性皮膚型 LE（如 discoid LE）的關係比與系統性 LE 更密切：至少三分之一病人有共存的 discoid 病灶，而僅 10%–15% 符合系統性 LE 診斷標準。
- 符合系統性 LE 者多數全身表現相對輕微，通常為關節痛或 Raynaud 現象。
- 病人常有低效價抗核抗體；也可有其他循環自體抗體（如 anti-dsDNA、anti-RNP）、白血球低下、低補體血症與 ESR 上升。
病理
- 以小葉型過程為主，發炎程度不一。
- 常見淋巴球結節狀聚集（通常為 B 細胞），以及大小不一的 CD123+ plasmacytoid 樹突細胞叢集。
- 特徵性變化如脂肪小葉的玻璃樣壞死（hyaline necrosis）。
- 可有肉芽腫並侵入間隔，但通常不明顯。
- 其他特徵：淋巴球性血管炎、黏液（mucin）或鈣沉積。
- 單憑皮下所見即足以診斷；但一半至三分之二病例有上方表皮或真皮的 discoid LE 變化，對診斷也有幫助。
- 直接免疫螢光（DIF）在高比例病例的上方皮膚可見陽性 lupus band，即使組織病理變化並不特異亦然。
鑑別診斷
- 臨床上類似其他脂膜炎；遠端下肢極少受累有助與紅斑性結節、erythema induratum 區分。
- 注意 LE 病人也可出現其他型皮下發炎：紅斑性結節、血栓性靜脈炎、胰性脂膜炎、關節旁類風濕結節樣病灶。
- 顯微上可類似硬斑症與皮肌炎相關脂膜炎、外傷性脂膜炎（常有異物證據），晚期則類似其他病因造成的局部脂肪萎縮。
- 最重要的鑑別診斷是皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma, SPTCL），兩者組織病理可有相當重疊。
- 需注意基底層空泡變化與真皮黏液沉積也曾在 SPTCL 中報告；部分病例兩者組織病理特徵重疊，可能代表「非典型」狼瘡性脂膜炎。
治療
- 抗瘧藥（antimalarials）常用且多數病人可改善；對單一藥物無反應者，加上第二種抗瘧藥可能有用。
- 因疾病慢性反覆，治療可能需持續數年。
- 全身性皮質類固醇若使用，常限於疾病初期。
- 其他全身治療：dapsone、免疫抑制劑（如 mycophenolate mofetil）、thalidomide、IVIg、rituximab。
- 若有上方 discoid 病灶，可用強效外用或病灶內皮質類固醇治療。
圖 100-15：狼瘡性脂膜炎的臨床表現。上臂外側紅褐色斑塊，注意明顯的皮下萎縮與上方的圓盤狀紅斑性狼瘡病灶。
表 100-9：狼瘡性脂膜炎與皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（SPTCL）的區分特徵。HSCT，血液幹細胞移植；LE，紅斑性狼瘡；MxA，human myxovirus resistance protein 1；TCR，T 細胞受體。