皮肌炎脂膜炎（PANNICULITIS OF DERMATOMYOSITIS）
重點特徵（Key features）
皮肌炎（dermatomyositis）不常見的表現
更常見的是觀察到偶然發現的脂膜炎顯微變化（在無臨床病灶的情況下）
可先於或後於皮肌炎的其他表現出現
顯微鏡下為小葉性或混合性脂膜炎，以淋巴球—漿細胞（lympho-plasmacytic）為主
通常對治療有反應
引言（Introduction）
脂膜炎是 dermatomyositis 不常見但已確立的臨床表現。然而，有些證據顯示，皮下脂肪的顯微侵犯而無明顯的脂膜炎臨床特徵，是更常被觀察到的情形。
臨床特徵（Clinical Features）
特徵性病灶為持續性、硬化性、疼痛性的斑塊與結節，可能潰瘍並導致脂肪萎縮（lipoatrophy）（見表 100.7）。這些病灶可發生於已確立的 dermatomyositis 之情境中，或代表該疾病的初始表現。在受侵犯的病人中，其他臨床與實驗室特徵以及惡性腫瘤的發生率，似乎與沒有脂膜炎的 dermatomyositis 病人相似。在多達四分之一的青少年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis）病人中，會發生部分性或全身性脂肪萎縮而先前沒有脂膜炎的臨床病灶（偶爾伴隨腹部脂肪增加），且此情形常與代謝異常有關，例如高三酸甘油酯血症（hypertriglyceridemia）與胰島素阻抗（insulin resistance）（見第 101 章）。
病理（Pathology）
顯微特徵概述於表 100.7。曾有淋巴球性血管炎（lymphocytic vasculitis）的描述，且數篇報告中曾注意到脂肪壞死（fat necrosis）。部分病例中觀察到膜囊性變化（membranocystic changes）（見 lipodermatosclerosis 一節），而具有這些變化的病灶可能對治療特別頑抗。鈣化（calcification）程度不一，且在合併深部軟組織與骨骼肌鈣質沉著症（calcinosis）的 dermatomyositis 病例中是預期可見的發現。曾描述覆蓋其上的表皮基底層有空泡性變化（vacuolar alteration），而真皮可能呈水腫或黏液性（mucinous），並伴有血管周圍淋巴球性發炎。據報告，直接免疫螢光（direct immunofluorescence）在真皮—表皮交界處的沉積為陰性，雖然在血管壁中曾偵測到免疫反應物（immunoreactants）。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
Lupus panniculitis 較可能顯示玻璃樣壞死（hyaline necrosis）與淋巴樣結節（lymphoid nodules），但可能需要臨床與實驗室發現才能做出區分。覆蓋其上的多形性皮膚萎縮樣（poikilodermatous）變化在兩種疾病中都可能發生，但 lupus 較可能顯示附屬器侵犯，並與基底膜帶（basement membrane zone）螢光陽性有關。
治療（Treatment）
一般報告對治療有良好反應，治療包括 prednisone、methotrexate、azathioprine、JAK inhibitors、cyclosporine 與 IVIg。脂膜炎病灶對 hydroxychloroquine 的反應不一。殘留的顏面脂肪萎縮曾以 hyaluronic acid 與 poly-L-lactic acid 真皮填充劑（dermal fillers）成功治療。
表 100-7：結締組織脂膜炎的臨床與顯微特徵。LE，lupus erythematosus。依據參考文獻整理。
表 100-9：Lupus panniculitis 與皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma, SPTCL）之鑑別特徵。HSCT，hematopoietic stem cell transplant；LE，lupus erythematosus；MxA，human myxovirus resistance protein 1；TCR，T cell receptor。