皮肌炎的脂膜炎（Panniculitis of Dermatomyositis）
重點特徵
- 皮肌炎不常見的表現。
- 更常見的是偶然發現的顯微脂膜炎變化（臨床上無病灶）。
- 可先於或後於皮肌炎的其他表現出現。
- 顯微下為小葉型或混合型脂膜炎，以淋巴漿細胞為主。
- 通常對治療有反應。
定義
- 脂膜炎是皮肌炎不常見但已確立的臨床表現；但有證據顯示「無明顯臨床脂膜炎表現的皮下脂肪顯微受累」更為常見。
臨床特徵
- 特徵病灶為持續性、硬化、疼痛的斑塊與結節，可潰瘍並導致脂肪萎縮（lipoatrophy）。
- 可發生於已確立的皮肌炎，或為疾病的最初表現。
- 有脂膜炎的病人，其他臨床與實驗室特徵以及惡性腫瘤發生率，與無脂膜炎的皮肌炎病人相仿。
- 高達四分之一的幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis）病人會出現部分或泛發性脂肪萎縮而先前沒有臨床脂膜炎病灶（偶伴腹部脂肪增加），且常伴代謝異常如高三酸甘油脂血症與胰島素抗性（見第 101 章）。
病理
- 曾描述淋巴球性血管炎；數篇報告注意到脂肪壞死。
- 部分病例可見膜囊性（membranocystic）變化，有此變化的病灶可能對治療特別有抗性。
- 鈣化程度不一；在合併深部軟組織與骨骼肌鈣化症（calcinosis）的皮肌炎病例中屬預期所見。
- 上方表皮基底層可有空泡變化；真皮可水腫或含黏液，並有血管周淋巴球發炎。
- 直接免疫螢光在真皮—表皮交界處據報為陰性，但血管壁曾偵測到免疫反應物。
鑑別診斷
- 狼瘡性脂膜炎（lupus panniculitis）較可能出現玻璃樣壞死與淋巴結節，但可能需臨床與實驗室資料才能區分。
- 兩病都可有上方 poikiloderma 樣變化，但狼瘡較可能有附屬器受累，且基底膜帶螢光染色呈陽性。
治療
- 一般報告對治療反應良好。
- 治療選項：prednisone、methotrexate、azathioprine、JAK 抑制劑、cyclosporine、IVIg。
- 脂膜炎病灶對 hydroxychloroquine 反應不一。
- 殘餘的顏面脂肪萎縮曾以 hyaluronic acid 與 poly-L-lactic acid 真皮填充劑成功治療。
表 100-7：結締組織疾病相關脂膜炎的臨床與顯微特徵。LE，紅斑性狼瘡。