噬細胞性組織球性脂膜炎（CYTOPHAGIC HISTIOCYTIC PANNICULITIS）
「噬細胞性組織球性脂膜炎」（cytophagic histiocytic panniculitis, CHP）一詞曾被用來描述皮下結節或斑塊，其在組織學檢查上顯示含有紅血球、淋巴球與／或核碎裂碎屑（karyorrhectic debris）的巨噬細胞浸潤，亦即呈現噬血球現象（hemophagocytosis）（圖 100.22 與 100.23）。這些具有噬細胞活性的巨噬細胞曾被稱為「豆袋」（bean bag）細胞。隨著免疫表型分析與遺傳學技術的出現，已明顯可見絕大多數病人罹患淋巴瘤，且脂膜內也存在非典型淋巴樣細胞。一般而言，這些淋巴瘤代表原發性皮膚 γ/δ T 細胞淋巴瘤（primary cutaneous γ/δ T cell lymphoma）或 EBV 相關的結外 NK/T 細胞淋巴瘤鼻型（extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type）的皮下侵犯（見第 120 章）。偶爾，病人罹患皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma），而罕見情況下則沒有淋巴瘤。後一群的個體仍可能因侵犯肝臟、脾臟與骨髓（導致全血球減少 pancytopenia）的噬血球症候群（hemophagocytic syndrome）而有致命的病程。多個基因的突變可使個體易於發生噬血球症候群，包括編碼 perforin 的基因（見表 91.1）。值得注意的是，曾有一名具 CHP 顯微發現但無淋巴瘤證據的兒童，被發現在編碼 perforin 的基因中帶有一個異型合子的無義突變（heterozygous nonsense mutation）。
圖 100-22：噬細胞性組織球性脂膜炎——臨床外觀。