噬細胞性組織細胞性脂膜炎（Cytophagic Histiocytic Panniculitis）
定義
- 「cytophagic histiocytic panniculitis（CHP）」一詞用於描述皮下結節或斑塊，組織學檢查顯示巨噬細胞浸潤，其內含紅血球、淋巴球和／或核碎裂（karyorrhectic）碎屑，即呈現血球吞噬（hemophagocytosis）。
- 這些具噬細胞活性的巨噬細胞被稱為「豆袋細胞（bean bag cells）」。
現代觀點與診斷
- 隨免疫表現型分析與基因技術發展，已明確絕大多數病人其實有淋巴瘤，脂肪層內同時存在非典型淋巴細胞。
- 這些淋巴瘤一般代表原發性皮膚 γ/δ T 細胞淋巴瘤或 EBV 相關結外 NK/T 細胞淋巴瘤（鼻型）的皮下侵犯（見第 120 章）。
- 偶爾病人為皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤（SPTCL）；罕見情況下無淋巴瘤。
病程與預後
- 無淋巴瘤的病人仍可因血球吞噬症候群（hemophagocytic syndrome）而致命，該症候群侵犯肝、脾與骨髓，導致全血球低下（pancytopenia）。
- 多個基因的突變可使人易發生血球吞噬症候群，包括編碼 perforin 的基因。
- 值得注意：一位有 CHP 顯微所見但無淋巴瘤證據的兒童，被發現帶有 perforin 編碼基因的異型合子無義突變（heterozygous nonsense mutation）。
圖 100-22：噬細胞性組織細胞性脂膜炎的臨床表現。