病理（PATHOLOGY）
一般而言，各種脂肪失養症候群（見表 101.1）的組織學圖像為非發炎性。在全身性 lipodystrophy 中，皮下脂肪完全或近乎完全流失，真皮與筋膜直接相貼。較不常見的是，
切片標本似乎沒有明顯的異常，除了膠原蛋白量增加並取代了皮下脂肪之外。相對地，後天性全身性 lipodystrophy（特別是第 1 型）的切片可能顯示小葉性脂膜炎（圖 101.12；見表 101.4）。
在後天性全身性 lipodystrophy 以及某些形式部分性 lipodystrophy 的 lipoatrophy 區域中，已辨識出兩種組織學型態：(1) 非發炎性，伴有脂肪的退化性變化；以及 (2) 發炎性，呈現為帶有淋巴球、噬脂細胞與漿細胞的小葉性脂膜炎。這兩種型態是否與階段相關仍有待釐清，因為即使在臨床上沒有脂膜炎的病人中，早期病灶的切片也可能顯示發炎，但通常是輕微的。
皮下脂肪的退化性變化特徵為小的脂肪小葉，伴有脂肪細胞大小與數目的減少（圖 101.13）。退化性 lipoatrophy 可進一步分為兩種組織學亞型。在第一型中，小葉可能由淡嗜酸性的小脂肪細胞組成，這些細胞彼此之間以及與周圍結締組織之間相互回縮，導致類似胚胎期脂肪的外觀；小葉常呈嗜伊紅性外觀。這些組織學發現在臨床凹陷區域的周邊較為顯著，而微小的嗜酸性脂肪細胞則較多位於中央。發炎缺如或僅有稀疏的單核細胞。第二型的臨床特徵無法區分，顯示小的萎縮脂肪細胞具有正常的脂肪細胞膜，並被明顯的血管系統包圍。在掃視倍率下，小葉塌陷（方向與皮膚表面平行）並被眾多微血管包圍。可見脂肪小葉內的酸性黏多醣（acid mucopolysaccharide）沉積與間隔的纖維化，偶爾也可見脂膜樣變化（lipomembranous changes）。
雖然偶爾可觀察到具雙折射性的非結晶性物質，但在退化性 lipoatrophy 的兩種亞型中，異物巨細胞與噬脂細胞典型上均不存在。CD68+ 巨噬細胞可藉由免疫組織化學染色呈現。超微結構研究顯示，這些是鄰近脂肪細胞、具溶酶體活性的巨噬細胞，可能含有退化的脂質殘餘。在局部性 lipodystrophy 中，可見脂肪組織的流失，並伴有程度不一的纖維化。通常沒有發炎浸潤，雖然在少數病例中曾報告脂膜炎。可在血管壁或基底膜內見到免疫反應物的沉積，特別是在發炎型中。
組織學上，發展完全的 lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis 區域顯示皮下脂肪的減少，伴隨稀少或缺如的發炎。紅斑性邊緣傾向對應於皮下脂肪中中度或顯著的淋巴組織球性浸潤；深層真皮與外分泌汗腺周圍的淋巴球浸潤
則是不常見的發現。皮下組織內的間隔可能有纖維化與增厚。少數存在的脂肪細胞可能有黏液樣（myxoid）變化。
其他局部性變異型，例如 lipoatrophia semicircularis（semicircular lipoatrophy）與藥物誘發的 lipoatrophy，通常顯示脂肪組織流失並由膠原蛋白取代，而無脂膜炎的特徵。常有散在的噬脂細胞。然而，在 glatiramer acetate 注射部位，可見組織學上類似 lupus profundus 的脂膜炎。最後，HIV/ART 相關的 lipodystrophy 類似 lipodystrophy 的非發炎性型態。
圖 101-12：第 1 型後天性全身性脂肪失養症中先行脂膜炎的組織病理特徵。小葉性脂膜炎，帶有淋巴球、組織球、多核巨細胞與噬脂細胞的浸潤。脂肪細胞也有細胞質空泡化（插圖）。三種類型見表 101.4。Courtesy Jacqueline Junkins-Hopkins, MD。
圖 101-13：續發於皮質類固醇注射之退化性脂肪萎縮的組織病理特徵。A 脂肪小葉有顯著的減少與塌陷，無發炎。B 高倍率顯示脂肪細胞大小減小，細胞壁呈嗜伊紅性增厚，且基質呈玻璃樣與黏液樣。Courtesy Jacqueline Junkins-Hopkins, MD。
表 101-1：脂肪失養症候群。續
表 101-4：後天性全身性脂肪失養症：所提出的診斷標準與亞型。改編自參考文獻。