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病理（Pathology）

總則

• 一般而言，各種脂肪失養症候群的組織學表現是非發炎性的。
• 泛發性脂肪失養症：皮下脂肪完全或近乎完全流失，真皮與筋膜直接相鄰。
• 較少見的情況下，切片除膠原增加（取代皮下脂肪）外並無明顯異常。
• 相對地，後天性泛發性脂肪失養症（尤其 type 1） 的切片可見小葉型脂膜炎。

兩種組織學型態

• 在後天性泛發性脂肪失養症以及某些部分性脂肪失養症的脂肪萎縮區，已辨識出兩種組織學型態：
  1. 非發炎性，伴脂肪的退變性（involutional）變化。
  2. 發炎性，呈小葉型脂膜炎，含淋巴球、脂肪吞噬細胞（lipophages）與漿細胞。
• 這兩型是否與病程階段相關仍待釐清；即使臨床上沒有脂膜炎的病人，早期病灶切片也可能見到發炎，但通常輕微。

皮下脂肪的退變性變化

• 特徵為小型脂肪小葉，脂肪細胞體積與數量均減少。
• 退變性脂肪萎縮可再分兩種組織學亞型：
  • 第一型：小葉由淡嗜酸性（faintly acidophilic）小脂肪細胞組成，彼此以及與周圍結締組織互相退縮，外觀類似胚胎脂肪；小葉常呈嗜酸性外觀。此所見在臨床凹陷區的周邊更明顯，中央則見微小的嗜酸性脂肪細胞。發炎缺乏或僅稀疏的單核細胞。
  • 第二型：臨床特徵無法區分；顯示小型萎縮脂肪細胞，脂肪細胞膜正常，周圍有明顯血管。低倍鏡下小葉塌陷（走向與皮膚表面平行），周圍有大量微血管。
• 可見脂肪小葉內酸性黏多醣（acid mucopolysaccharide）沉積與間隔纖維化，偶見膜脂樣（lipomembranous）變化。
• 兩種退變性脂肪萎縮亞型雖偶可見雙折射性、非結晶性物質，但典型上沒有異物巨細胞與脂肪吞噬細胞。
• 免疫組織化學可顯示 CD68+ 巨噬細胞；超微結構研究顯示這些是位於脂肪細胞旁、溶酶體活躍的巨噬細胞，可能含退化的脂質殘餘。

局部性脂肪失養症

• 可見脂肪組織流失，伴不同程度纖維化。
• 通常無發炎浸潤，但少數病例曾報告脂膜炎。
• 血管壁或基底膜內可見免疫反應物沉積，尤其在發炎型。

嬰兒腹部離心性脂肪失養症

• 發展完全的病灶區顯示皮下脂肪減少，發炎稀少或缺乏。
• 紅斑邊緣傾向對應皮下脂肪中中度或顯著的淋巴組織細胞浸潤；深部真皮與汗腺周淋巴球浸潤則為不常見的發現。
• 皮下組織內可有間隔纖維化與增厚。
• 少數存在的脂肪細胞可有黏液樣（myxoid）變化。

其他局部變異型與 HIV/ART 相關

• 半圓形脂肪萎縮與藥物引起的脂肪萎縮：通常僅見脂肪組織流失並被膠原取代，無脂膜炎特徵；常見散在的脂肪吞噬細胞。
• 例外：glatiramer acetate 注射部位可見組織學上類似 lupus profundus 的脂膜炎。
• HIV/ART 相關脂肪失養症與非發炎型脂肪失養症的型態相似。

圖 101-12：Type 1 後天性泛發性脂肪失養症中前驅脂膜炎的組織病理特徵。小葉型脂膜炎，浸潤含淋巴球、組織細胞、多核巨細胞與脂肪吞噬細胞；脂肪細胞亦見細胞質空泡化（插圖）。

圖 101-13：皮質類固醇注射次發之退變性脂肪萎縮的組織病理特徵。A 脂肪小葉明顯減少與塌陷，無發炎。B 高倍下脂肪細胞體積縮小、細胞壁嗜酸性增厚，基質玻璃樣化並含黏液。