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臨床特徵(CLINICAL FEATURES)

表現(Presentation)

大多數 IHs 具有典型的表現與生長模式。病灶通常在出生後最初數週變得明顯,不過在已發表的系列研究中,「先天性(congenital)」血管瘤的比例介於 15% 至 60%。出生時即可見的 IHs 最常表現為前驅病灶(precursor lesions),這在多達 65% 的 IHs 中可見;但偶爾它們表現為相對成形的典型 IHs,隨後展現程度不一的增生,接著緩慢消退。IH 前驅病灶包括被血管收縮暈圈環繞的毛細血管擴張、蒼白區域、粉紅色斑(macules),以及藍色瘀傷樣斑片(patches)(圖 103.1)。粉紅色斑與斑片可能模擬微血管畸形(capillary malformation),因此在接下來數週重複檢查對於確定診斷至關重要(圖 103.2)。快速消退型、部分消退型與不消退型先天性血管瘤(rapidly involuting, partially involuting, and non-involuting congenital hemangiomas, RICH/PICH/NICH)代表不同的疾病實體,於下文討論。

偶爾,尿布區、其他皮膚皺褶處或唇部的潰瘍區域可能預示 IH 的發生,而在新生兒中這些病灶可能與細菌或病毒感染混淆。持續觀察通常可釐清診斷。以皮膚鏡(dermoscopy)檢查時,淺層 IHs 中由白色隔膜分隔的紅色腔隙(red lacunae)以及較深層 IHs 中的紫紅至藍色腔隙等特徵性表現,在診斷不明確時可能有所幫助。

血管瘤可發生於皮膚與黏膜表面的任何部位。雖然整體而言最常發生於軀幹,但在小兒皮膚科就診的 IHs 中約有 50% 位於頭頸部。IH 的臨床外觀受其在皮膚與皮下組織內位置的影響。淺層血管瘤位於上真皮,在增生期呈鮮紅色。其表面呈細緻分葉狀,「草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)」一詞曾被用來描述它們(圖 103.3)。

深層血管瘤位於深真皮及/或皮下組織。它們通常在剛出生的新生兒期並不明顯,往往在出生後數週甚至數個月才變得明顯。

它們表現為溫熱、界線不清、淡藍紫色的腫塊,上覆皮膚變化極少或無,使得它們比淺層或混合型血管瘤更難診斷(圖 103.4)。深層血管瘤上方出現擴張的靜脈或毛細血管擴張,提供了病灶為血管來源的線索。較大的深層血管瘤在增生期常有顯著的動脈血液供應,以都卜勒超音波偵測到高流量有助於確認診斷。混合型血管瘤同時具有淺層與深層成分,在增生期常表現為界線清楚的紅色血管性斑塊,覆蓋在較大、界線不清的紫紅色或淡藍色結節之上。

淺層血管瘤是最常見的類型,佔 IHs 約 50%–60%。另有 25%–35% 的血管瘤為混合型,15% 為深層型。約 25% 的病人有多發

病灶可為局灶性(A,B)或呈更廣泛的節段性分布(C)。注意其鮮紅色與細緻分葉狀表面,與大小無關。侵犯可為瀰漫性或不連續性。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

病灶,這些偶爾伴隨肝臟或其他內臟器官的血管瘤(見下文)。

IHs 也可依侵犯模式加以分類,這可能有助於預測預後。兩種主要的模式亞型為:(1) 局灶性(focal)——源自單一局限的病灶巢(nidus)(見圖 103.3A,B);以及 (2) 節段性(segmental)——以「斑塊狀」方式覆蓋一個廣泛區域或發育單位(見圖 103.3C)。難以分類的病灶被歸為未定型(indeterminate),可能代表部分節段性病灶,其如同較大的節段性對應病灶一樣遵循解剖界線。大多數 IHs 為局灶性病灶,而位於臉部者可能好發於胚胎融合線。臉部節段性血管瘤的分布模式類似經典的胚胎顏面隆凸(embryonic facial prominences),差異最大者在上臉部。研究者已辨識出臉部血管瘤的四個主要節段,S1 至 S4(圖 103.5)。這些節段的侵犯可能不完全,且部分血管瘤涵蓋超過一個節段。也曾觀察到自耳後區域延伸至頭皮後外側的 C 形模式。

節段性血管瘤常以融合性或網狀紅斑及/或毛細血管擴張的廣泛斑片為起始。在數週內,鮮紅色的丘疹與斑塊在此「區域」內出現。節段性血管瘤較可能伴隨區域性的皮膚外異常,包括 PHACE(S) 與 LUMBAR 症候群(見下文)。在四肢,較小的節段性血管瘤典型上以「單車手套(biker glove)」模式跳過遠端指(趾)(圖 103.6),而涵蓋遠端指(趾)的較大病灶則與較高的皮膚外異常風險相關。也曾描述橫紋肌瘤樣間葉性錯構瘤(rhabdomyomatous mesenchymal hamartomas)伴隨節段性血管瘤,表現為位於頸部/軀幹前正中線或薦部的丘疹或萎縮性斑塊。

自然病程(Natural History)

研究已記錄 IHs 的典型生長模式。各期包括:早期增生期(大小快速增加)、晚期增生期(以較慢速率持續生長)、高原期(其作為獨立階段的存在仍有爭議),以及消退期。血管瘤傾向於早期就「劃出其領域」,隨後主要進行體積性而非離心性的生長。在增生期,血管瘤常變得較溫熱且質地較硬,而淺層血管瘤的表面可能顯得緊繃。增生期的混合型與深層血管瘤,在嬰兒哭鬧或活動時常摸起來較硬且看起來較大。深層血管瘤傾向於比淺層血管瘤增生更長的時間,

而混合型病灶的深層成分即使在淺層成分已進入高原期後仍常持續生長(圖 103.7)。

大多數血管瘤在早期增生期結束時已達其最終大小的 80%,此時發生於平均年齡 3 個月,而生長通常在 5 至 8 週齡時最為快速。少數在 9 個月齡之後仍生長的血管瘤(罕見晚至 ≥3 歲),傾向於具有深層成分及/或節段性形態,而位於腮腺(parotid gland)區域的 IHs 特別容易有此行為。

有一部分血管瘤被稱為極少或停滯生長的 IH(IH with minimal or arrested growth, IH-MAG)(先前描述為「頓挫型 abortive」或「網狀 reticular」),除了帶有粗大及/或細緻毛細血管擴張的網狀紅斑斑片之外,幾乎沒有或完全沒有生長,且常疊加在蒼白的背景上(圖 103.8)。若有增生成分,其涉及的表面積 <25%,常表現為周邊的小紅色丘疹。曾有描述在 IH-MAG 上局限發生濕疹性皮膚炎。這些血管瘤好發於下半身,可能發生難治的潰瘍,或(若較大且為節段性)伴隨 LUMBAR 或 PHACE(S) 症候群(見下文)。它們為 GLUT1 陽性,並以類似經典 IHs 的速度消退,不過較大的擴張血管可能持續存在。

可見毛細血管擴張與較大的擴張血管。局灶性的小型鮮紅色丘疹覆蓋 <25% 的表面積,並可於周邊見到(A);於外陰與上臀部(B);以及耳後(C,箭頭)。這些丘疹(可能不明顯或不存在)、網狀紅斑,以及特徵性的細至粗毛細血管擴張的存在,有助於將這些病灶與微血管-靜脈畸形(capillary–venous malformations)區分。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

IHs 的消退可能早在出生後第一年就開始,並持續數年。顏色由鮮紅轉為灰紫色(圖 103.9)以及表面變平,常是淺層病灶消退的最早徵象。隨著腫瘤消退,較深層的病灶變得較不堅硬。

關於未治療血管瘤自然病程的經典研究顯示,30% 的病灶在 3 歲時完全消退、50% 在 5 歲、70% 在 7 歲,而 >90% 在 9 歲時完全消退。然而,較近期的研究則結論認為完成消退的中位年齡為 36 個月,且 >90% 的兒童在 4 歲之後不再有進一步改善。有些血管瘤完全消退,而其他則留下殘餘的毛細血管擴張、萎縮/皮膚鬆弛症(anetoderma)、纖維脂肪組織、多餘的皮膚,或(若先前曾潰瘍)疤痕(圖 103.10)。預測殘餘病灶是否顯著,是血管瘤處置中具挑戰性的一環。較明顯後遺症的危險因子包括陡峭的「階梯狀」邊界、「鵝卵石狀」表面,以及混合型 IH 亞型。

併發症(Complications)

大多數血管瘤是小病灶,需要極少或不需要介入。然而,某些血管瘤因其大小、位置或與其他異常的關聯而具有問題。病人的年齡與血管瘤的生長模式,是另外有助於判定併發症風險與全身性治療需求的因素(見表 103.7)。

潰瘍(Ulceration)

潰瘍發生於多達 10% 的所有 IHs,是最常見的併發症。雖然任何位置的血管瘤都可能受影響,但位於唇部與肛門生殖器區或其他皮膚皺褶(例如頸部)者最容易潰瘍(圖 103.11)。潰瘍較常在大型、混合型(淺層與深層)或節段性血管瘤內發生。例如,多達 30% 的四肢節段性病灶會發生潰瘍(見圖 103.3C)。此外,IHs-MAG 容易潰瘍,且可能難以治療。

IHs 的潰瘍最常發生於增生期,大多數潰瘍在出生後最初 6 個月內形成。3 個月齡以下嬰兒的血管瘤出現白色變色,可能是即將潰瘍的徵兆。除了造成疼痛之外,潰瘍還增加感染風險並導致疤痕形成。

出血很少發生,通常可藉由確實加壓控制。潰瘍性血管瘤的處置可能具挑戰性(見下文)。血管瘤體積大、節段性形態,以及潰瘍延伸至較大表面積,都與較長的癒合時間相關。

大型血管瘤可扭曲組織、干擾功能,並導致顯著的長期後遺症。此外,可能發生區域性的皮膚外異常,主要與節段性血管瘤相關(見下文)。高輸出性充血性心衰竭是一種罕見併發症,主要發生於有廣泛肝臟血管瘤的病人。

即使是小型 IHs,若發生於易受影響的位置也可能造成併發症。眼周血管瘤可導致眼科併發症(圖 103.12)。最常見的是,眼周血管瘤藉由壓迫眼球並使角膜變形而造成散光,導致不對稱的屈光異常。它們也可能透過阻擋視軸或侵入眼眶肌肉而造成視覺異常,分別可導致光線剝奪性弱視(light-deprivation amblyopia)與斜視(strabismus)。眼球突出(proptosis)是眼眶血管瘤罕見的表現,可能導致角膜暴露;當沒有皮膚病灶時,血管瘤的診斷在臨床上可能困難。有眼周血管瘤的嬰兒應於基準時接受眼科醫師評估,並在增生期進行適當追蹤。

鼻尖的血管瘤特別具挑戰性(圖 103.13A)。深層與混合型血管瘤可扭曲下方的軟骨,並在消退後留下顯著的纖維脂肪殘留物。由此造成的「Cyrano 鼻(Cyrano-nose)」畸形可能需要重建手術。在罕見情況下,位於鼻小柱(columella)沿線的淺層血管瘤可能潰瘍並導致下方軟骨的破壞,其前兆可能是鼻小柱下方出現一道水平摺痕。

唇部血管瘤常為淺層或混合型病灶;它們增生時常出現疼痛性潰瘍,導致餵食困難。局部因素,包括摩擦與潮濕,可能促成潰瘍。唇紅緣(vermilion border)的扭曲或唇部拉長,可造成顯著的美觀殘留問題,最終需要手術矯正(圖 103.13B)。

位於耳廓(pinna)的血管瘤可能潰瘍並受感染,增加疤痕形成與正常結構扭曲的風險。血管瘤阻塞外耳道可導致傳導性聽力喪失。

位於乳房的血管瘤在女孩身上構成特別的挑戰。這些病灶可能影響下方的乳芽(breast bud),而殘餘腫塊可能導致乳房不對稱的外觀。不建議早期手術介入,因為這最終可能影響正常的乳房發育。

肛門生殖器血管瘤常併發疼痛性潰瘍,且此區域的傷口照護可能困難。四肢的大型血管瘤也可能潰瘍,消退後可能留下殘餘的多餘組織,罕見情況下留下肢體長度差異。

皮膚外侵犯(Extracutaneous involvement)

頭頸部的大型血管瘤,最常見為直徑 >5 cm 的節段性病灶,可能帶來超出上述併發症的挑戰。特別是,它們常伴隨皮膚外異常。這些血管瘤可能表現為節段性毛細血管擴張性斑片(例如 IH-MAG)、斑塊或深層腫塊。臉部血管瘤與中樞神經系統結構性或血管性異常之間的關聯,在超過 45 年前就已被認識。自此之後,其他相關的先天異常也被辨識出來。1996 年,PHACE(S) 症候群這個縮寫被創造出來以涵蓋此表現譜:P,後顱窩(posterior fossa)及其他腦部結構畸形;H,血管瘤(hemangioma);A,頸部與腦部血管的動脈異常(arterial anomalies);C,心臟缺損(cardiac defects,尤其是主動脈縮窄 coarctation of the aorta);E,眼部異常(eye anomalies);以及 S,胸骨缺損(sternal defects)與臍上縫(supraumbilical raphe)(圖 103.14)。聽力受損、吞嚥困難、語言/言語發展遲緩、牙齒異常,以及內分泌異常如腦下垂體功能低下(hypopituitarism)與甲狀腺功能低下(hypothyroidism),是其他較不常觀察到的特徵。PHACE(S) 症候群的診斷標準由一個多專科專家小組於 2009 年建立,並於 2016 年更新(表 103.4)。

在一項針對 108 名具大型臉部血管瘤(≥22 cm2)嬰兒(年齡 <1 歲)的前瞻性研究中,31% 患有 PHACE(S) 症候群。絕大多數(91%)受影響者具有超過一項皮膚外表現(主要 ± 次要標準),而最常見的表現為腦血管(91%)、心血管(67%)與腦部結構(52%)異常。腦血管異常典型上發生於血管瘤的同側,且最常侵犯內頸動脈(internal carotid artery),凸顯了頭部與頸部皆需影像檢查的必要性。值得注意的是,在其他研究中,頭頸部節段性 IHs 嬰兒的 PHACE(S) 盛行率高達 58%。

具 PHACE(S) 症候群風險嬰兒的評估方法呈現於圖 103.15,並有共識導出的評估與持續照護建議。腦血管與心血管的變化可能是進行性的,潛在併發症包括缺血性中風與成年期的神經血管後遺症(例如非典型偏頭痛、聽力喪失)。受影響者應依臨床適當性由專科醫師追蹤。

下臉部或「鬍鬚(beard)」分布的血管瘤常作為呼吸道血管瘤的標記,後者典型上侵犯聲門下(subglottis)。呼吸道血管瘤的風險可藉由此區域皮膚侵犯的範圍來估計(圖 103.16),但偶爾它們也與主要侵犯上臉部的節段性血管瘤,或「鬍鬚」區的小型血管瘤相關。呼吸道症狀如呼吸有雜音或雙相喘鳴(biphasic stridor)的發生時間,範圍從數週齡至數月齡。有令人擔憂之下臉部血管瘤的嬰兒應轉介接受耳鼻喉科評估。

位於腰薦部正中線的血管瘤(圖 103.17)是隱性脊柱閉合不全(occult spinal dysraphism)的標記。若嬰兒或兒童具有直徑 >2.5 cm 的孤立性腰薦部正中線血管瘤或已消退血管瘤的殘留物,其脊柱閉合不全的風險約為 35%。進一步增加風險的因素包括較大或已潰瘍的血管瘤,以及存在其他皮膚標記,例如偏斜的臀溝、脂肪瘤或皮膚附屬物(見第 64 章)。

下半身的大型血管瘤,特別是廣泛的節段性 IHs,與一系列廣泛的區域性皮膚外異常相關,類似於 PHACE(S) 症候群中上半身的情形。已有數個縮寫被提出用於這群表現,而最具涵蓋性的是 LUMBAR 症候群:L,下半身/腰薦部血管瘤(lower body/lumbosacral hemangioma)與脂肪瘤(lipomas)或其他皮膚異常(例如「皮膚贅生物 skin tags」);U,泌尿生殖異常(urogenital anomalies)與血管瘤的潰瘍(ulceration);M,脊髓病變(myelopathy,脊柱閉合不全);B,骨骼變形(bony deformities);A,肛門直腸(anorectal)與動脈(arterial)異常;以及 R,腎臟異常(renal anomalies)(圖 103.18)。對於位於腰薦部正中線及/或下半身呈節段性分布之血管瘤嬰兒的評估建議,總結於圖 103.15。

多發灶性病灶見於 10%–25% 有血管瘤的嬰兒,並可能伴隨內臟侵犯。大多數同時有內臟與皮膚侵犯的嬰兒,具有許多小型的淺層皮膚血管瘤,直徑從數毫米至數公分不等(圖 103.19)。歷史上,「瀰漫性(diffuse)」與「良性(benign)」新生兒血管瘤病這些術語,分別用於具有多發皮膚血管瘤且有或無內臟病灶的嬰兒。然而,部分被報告為瀰漫性新生兒血管瘤病的病例,實際上代表其他血管異常(例如伴隨血小板低下的多發灶性淋巴管瘤病;見第 114 章)。為避免混淆,現在偏好使用的術語是「多發灶性嬰兒血管瘤合併或不合併皮膚外血管瘤(multifocal infantile hemangiomas with or without extracutaneous hemangiomas)」。

在多發灶性 IHs 病人中,肝臟是內臟血管瘤最常見的部位(圖 103.20)。由於皮膚 IHs 數目越多,肝臟侵犯的風險越高,因此當存在 ≥5 個皮膚病灶時,建議

以腹部超音波進行評估(見圖 103.15)。罕見情況下,具有單一大型 IH 或少於 5 個小型 IHs 的嬰兒也有肝臟侵犯。

肝臟血管瘤分類為局灶性、多發灶性或瀰漫性。局灶性肝臟血管瘤可能與 IHs 不同,會如同快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangiomas, RICH;見下文)一樣早期消退。多發灶性、尤其是瀰漫性肝臟血管瘤,與因動靜脈或動脈-門脈分流造成高輸出性心衰竭的風險相關,也與甲狀腺功能低下(見下文)以及因大量肝腫大造成的腹腔室症候群(abdominal compartment syndrome)相關。肝臟血管瘤病人的處置需要跨科別照護,典型上包括連續超音波、臨床評估與實驗室檢查,並依適應症給予治療。

皮膚外血管瘤偶爾發生於具有單一大型皮膚血管瘤的嬰兒,通常是節段性臉部病灶,可伴隨或不伴隨 PHACE(S)。例如,節段性皮膚血管瘤可能伴隨胃腸道的節段性血管瘤,最常位於上腸繫膜動脈(superior mesenteric artery)的分布區,並可能併發出血。

中樞神經系統內的 IHs 非常罕見,典型上代表上方 IH 向顱內或脊椎內的延伸,該 IH 可能為節段性病灶。曾有報告伴隨水腦症(hydrocephalus),但侵入中樞神經系統實質通常不會發生。與皮膚節段性血管瘤相關而罕見觀察到的其他內部侵犯部位,包括縱膈腔與肺臟。

血管瘤也可能發生於多種其他位置,包括黏膜表面與眼睛。皮膚外血管瘤也可能在沒有皮膚病灶的情況下發生。典型上,皮膚外部位的 IHs 遵循與皮膚病灶相同的增生與消退病程。

在增生中血管瘤的組織中,已辨識出第 3 型碘甲狀腺胺酸去碘酶(type 3 iodothyronine deiodinase,一種使甲狀腺素去活化的酵素)濃度升高。這可導致具有大體積增生期病灶嬰兒的甲狀腺功能低下。此甲狀腺功能低下的消耗性本質常使其難以矯正,但隨著腫瘤消退它便會緩解。在剛出生的新生兒期篩檢甲狀腺功能低下並不足夠,因為血管瘤在那時典型上才剛開始發育。雖然消耗性甲狀腺功能低下通常與肝臟血管瘤相關,但也曾在腮腺區有大型血管瘤的病人中被描述,且在皮膚血管瘤中也曾注意到第 3 型碘甲狀腺胺酸去碘酶的活性。因此,已有建議對具有大型皮膚血管瘤或肝臟血管瘤的嬰兒考慮進行甲狀腺功能低下的評估。

圖 103-1:嬰兒血管瘤前驅病灶。這些前兆性病灶可具有「瘀傷樣」(A)或褪色(B)的外觀。B,由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-2:模擬葡萄酒色胎記(port-wine birthmark)的節段性淺層嬰兒血管瘤。這名 3 週大的女嬰有 PHACE(S) 症候群的風險。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-3:淺層嬰兒血管瘤。

圖 103-3:淺層嬰兒血管瘤。

圖 103-4:深層與混合型嬰兒血管瘤。A 頭皮上呈膚色的深層血管瘤,上方有毛細血管擴張與禿髮。B 混合型血管瘤,由界線分明的鮮紅色淺層斑塊,加上較廣泛、界線不清、帶有微妙淡藍紫色調(箭頭)與散在毛細血管擴張的下方深層結節所組成。B,由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-5:節段性血管瘤的模式。基於一項針對血管瘤影像分析的前瞻性研究(n = 165)。改編自 Endicott AA, Chamlin SL, Drolet BA, et al. Mapping of segmental and partial segmental infantile hemangiomas of the face and scalp. JAMA Dermatol 2021;157:1328–34,經許可使用。

圖 103-6:肢端嬰兒血管瘤(極少或停滯生長型)的「單車手套」模式。注意其特徵性地跳過遠端手指。

圖 103-7:嬰兒血管瘤與先天性血管瘤的自然病程。

圖 103-8:極少或停滯生長的嬰兒血管瘤(IH-MAG)。

圖 103-9:消退期的嬰兒血管瘤。注意表面顏色呈斑塊狀變淡與變軟。

圖 103-10:嬰兒血管瘤的殘留物。伴有潰瘍的血管瘤(A),同一病人 20 年後該血管瘤已消退,僅留下輕微的色素減退(箭頭)與潰瘍部位的圓形疤痕(B);C、D 毛細血管擴張;以及 E 萎縮與纖維脂肪變化。A、B,由 Ronald P. Rapini, MD 提供;D,由 Jean L. Bolognia, MD 提供。

圖 103-11:潰瘍性血管瘤。A 臀部潰瘍的早期淺層血管瘤。由於血管瘤成分可能不明顯,當嬰兒以尿布區潰瘍表現時應考慮此診斷。B 耳上方潰瘍的厚實淺層血管瘤。注意耳廓的扭曲。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-12:侵犯眼瞼的嬰兒血管瘤。這些淺層節段性(A)與深層(B)嬰兒血管瘤正阻擋視軸。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-13:位於外觀損毀風險較高之臉部部位的嬰兒血管瘤。A 鼻部變形可由鼻尖的混合型或深層血管瘤造成。B 唇部是敏感部位,尤其當病灶跨越唇紅緣或侵犯人中(philtrum)時,且此位置的血管瘤容易潰瘍。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-14:PHACE(S) 症候群。圖示主要臨床特徵。其他可能相關的特徵包括聽力受損、吞嚥困難、語言/言語發展遲緩、牙齒異常,以及內分泌異常如腦下垂體功能低下與甲狀腺功能低下。插圖由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-15:對嬰兒血管瘤兒童進行可能皮膚外侵犯的評估。

圖 103-16:「鬍鬚」分布的血管瘤。A 與呼吸道血管瘤風險相關的解剖部位。B 一名除了「鬍鬚」分布的皮膚病灶外,還有喉部血管瘤的嬰兒。A,改編自參考文獻 71,經許可使用;B,由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-17:節段性腰薦部血管瘤。此孩童有 LUMBAR 症候群的風險。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-18:LUMBAR 症候群。圖示主要臨床特徵。節段性血管瘤常有潰瘍。

圖 103-19:多發灶性嬰兒血管瘤合併皮膚外血管瘤。此孩童身上有許多小型淺層皮膚病灶呈粟粒狀(miliary)分布,且肝臟內有血管瘤。歷史上,這曾被稱為「瀰漫性新生兒血管瘤病」。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 103-20:多發灶性肝臟血管瘤。電腦斷層掃描顯示一名有多發灶性皮膚嬰兒血管瘤(「瀰漫性新生兒血管瘤病」)孩童的多發肝臟血管瘤。由 Amy Paller, MD 提供。

表 103-4:PHACE(S) 症候群的診斷標準。

表 103-7:嬰兒血管瘤的 propranolol 給藥:關於衛教諮詢、風險評估、劑量與監測的建議。評估、給藥與監測的作法差異甚大。病人的年齡、血管瘤相關問題與內科共病會影響處置。文中提供 FDA 核准之 Hemangeol™ 4.28 mg/ml 溶液的劑量表(https://hemangeol.com/physician/dosing-administration/);學名藥 propranolol 20 mg/5 ml(4 mg/ml)溶液亦可取得。