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鑑別診斷(DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)

淺層與混合型血管瘤通常依其特徵性臨床表現診斷。血管瘤前驅病灶與早期增生病灶有時可能被誤診為微血管畸形或毛細血管擴張。化膿性肉芽腫(pyogenic granulomas, PGs)在兒童中常見,可能模擬淺層血管瘤;然而,PGs 通常在出生後最初數個月之後才出現,典型上具有蒂(pedunculated),且傾向出血。其他可能列入淺層血管瘤鑑別診斷的嬰兒期血管病灶包括叢狀血管瘤(tufted angioma)、伴隨血小板低下的多發灶性淋巴管內皮瘤病(multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia)、嬰兒型血管外皮細胞瘤(infantile hemangiopericytoma)、梭形細胞血管瘤(spindle cell hemangioma)、疣狀小靜脈微血管畸形(verrucous venulocapillary malformation,「疣狀血管瘤 verrucous hemangioma」),以及小汗腺血管瘤樣錯構瘤(eccrine angiomatous hamartoma)。

深層血管瘤帶來更大的診斷挑戰,影像學評估可能有所幫助。深層血管瘤鑑別診斷中可能考慮的其他血管異常包括靜脈、淋巴管或合併型靜脈-淋巴管畸形(見第 104 章),以及先天性血管瘤(見下文;表 103.5)或類卡波西型血管內皮瘤(見第 114 章)。Kasabach–Merritt 現象(KMP)是一種可能危及生命的血小板低下性凝血病變,典型上在出生後最初數個月至一歲期間表現為快速增大的瘀斑性腫塊(見第 114 章);現已知 KMP 主要與類卡波西型血管內皮瘤相關,較少與叢狀血管瘤相關,而非如歷史上所假設的與 IHs 相關。

先天性纖維肉瘤(congenital fibrosarcoma)常為堅硬且呈藍紫色,並可有擴張的淺層靜脈,可能導致誤診為血管瘤。此外,部分罹患此惡性腫瘤的病人以瀰漫性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation)表現,進一步混淆臨床樣貌。橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)、神經母細胞瘤(neuroblastoma)、

原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor)、淋巴母細胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)與隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans)是其他因上覆毛細血管擴張或藍紅色澤而可能具有血管外觀的腫瘤。其他可能被誤認為血管瘤的疾病實體包括:嬰兒型肌纖維瘤病(infantile myofibromatosis)——單發或多發的紅至粉紅色斑塊或結節;脂肪母細胞瘤(lipoblastoma)——逐漸增大的膚色或(較少見)紅斑性腫塊;以及鼻神經膠質異位(nasal glial heterotopia)——典型上為鼻樑上的先天性藍紅色腫塊。影像學檢查,特別是 MRI,可能有助於將這些腫瘤與血管瘤區分。然而,若臨床與影像檢查未能釐清診斷,或病灶為非典型,則應進行組織學檢查。

表 103-5:嬰兒血管瘤與先天性血管瘤的重點特徵。部分消退型先天性血管瘤(partially involuting congenital hemangiomas, PICHs)代表一種進行不完全消退的中間型。