病理學（PATHOLOGY）
四大類血管畸形的組織學特徵示於圖 104.25。
微血管畸形（Capillary Malformations）
CM 由位於乳頭層與網狀真皮內的擴張微血管所組成，內襯扁平連續的內皮。受侵犯皮膚可能隨時間變厚，原因為微血管直徑漸進性增加、真皮與皮下組織受侵犯、真皮纖維化，以及偶爾在皮下組織出現靜脈管道。
靜脈畸形（Venous Malformations）
大而彎曲、彼此相通的異常靜脈管道，切穿正常結締組織與肌肉。常可觀察到機化的血栓（organized thrombi）、靜脈石（phleboliths，圓形鈣化）與血管內乳頭狀內皮增生（intravascular papillary endothelial hyperplasia）。VM 的異常血管具有連續的扁平內皮與薄的基底膜。其管壁因某些區域相對缺乏或完全沒有平滑肌細胞，而呈現不連續的中膜（media）。
淋巴管畸形（Lymphatic Malformations）
微囊型 LM 呈現擴大、變形、不規則的淋巴管道，其管壁平滑肌細胞數量不一，內皮極薄，有時幾乎難以辨識。較大的多面體狀淋巴管可能具有瓣膜，且通常被纖維性中隔分隔。淋巴性裂隙切穿宿主結締組織。某些真皮淋巴小泡叢集之上方，表皮可呈過度角化。巨囊型 LM 由大型淋巴池（lymphatic cisterns）組成，常與較細的管道相通。LM 中的小泡與大囊通常含有水樣液體、淋巴球與巨噬細胞；亦可見出血。淋巴內皮可藉由 podoplanin、LYVE-1 與 Prox1 的免疫組織化學染色辨識（見第 102 章）。
動靜脈畸形（Arteriovenous Malformations）
AVM 具有不規則增厚的管壁，通常隨機分布於真皮與其他受侵犯的組織中。具有不同彈性成分之血管（典型為動脈與靜脈）之間的直接交通可能相當明顯。上方的乳頭層真皮常有明顯的微血管成分，並可能呈小葉狀（lobular）結構。
圖 104-24：因 RASA1 突變所致的微血管畸形—動靜脈畸形（CM-AVM）。多發性粉紅—紅色（A、B）至棕色（C）斑（macules）。病灶周邊常可見輕微的蒼白暈。B，由 Margarita Larralde, MD 提供。
Fig. 104.24 Capillary malformation–arteriovenous malformation (CM-AVM) due to a RASA1 mutation. Multiple pink–red (A,B) to brownish (C) macules. A subtle blanched halo is often evident at the periphery of the lesions. B, Courtesy Margarita Larralde, MD.
圖 104-25：血管畸形的組織學特徵。A 一位成人的微血管畸形，已變厚且呈結節狀。真皮內有數量增加的擴張微血管。B 靜脈畸形，由大而形狀不規則的薄壁管道組成。C 淋巴管畸形，具有大而形狀不規則的管道。D 動靜脈畸形，顯示 AV nidus 附近有一處強烈微血管生成（capillarogenesis）的區域。此發現有時被誤判為「capillarovenous」畸形。A–D，由 Lorenzo Cerroni, MD 提供。
Fig. 104.25 Histologic features of vascular malformations.A Capillary malformation in an adult that was thickened and nodular. An increased number of dilated capillaries are present in the dermis. B Venous malformation composed of large, irregularly shaped, thin-walled channels. C Lymphatic malformation with large, irregularly shaped channels. D Arteriovenous malformation demonstrating an area of intense capillarogenesis near the AV nidus. This finding is sometimes misinterpreted as a “capillarovenous” malformation. A–D, Courtesy Lorenzo Cerroni, MD.