病理 (Pathology) — 血管畸形
微血管畸形 (CMs)
- 由乳突真皮與網狀真皮內的擴張微血管組成，內襯扁平連續的內皮。
- 受累皮膚隨時間變厚的原因：微血管直徑漸進增加、真皮與皮下層受累、真皮纖維化，偶爾皮下層出現靜脈管道。
靜脈畸形 (VMs)
- 大型盤繞且互相連通的異常靜脈管道剖開 (dissect) 正常結締組織與肌肉。
- 常見組織化血栓、靜脈石 (phleboliths；圓形鈣化)、血管內乳突狀內皮增生 (intravascular papillary endothelial hyperplasia)。
- VM 的異常血管有連續扁平的內皮與薄的基底膜。
- 血管壁的中膜不連續，因某些區域相對缺乏或完全沒有平滑肌細胞。
淋巴畸形 (LMs)
- 微囊型：擴大、扭曲、不規則的淋巴管道，管壁平滑肌細胞數目不一，內皮非常薄、有時幾乎不可見。
- 較大的多面體淋巴管可有瓣膜，通常被纖維性隔膜分隔。
- 淋巴裂隙剖開宿主結締組織。
- 部分真皮淋巴小水泡群上方可覆蓋過度角化的表皮。
- 巨囊型：由大型淋巴儲池 (cisterns) 組成，常與較細的管道互相連通。
- LMs 中的小水泡與大囊腫通常含水樣液體、淋巴球與巨噬細胞；亦可見出血。
- 淋巴內皮可用 podoplanin、LYVE-1、Prox1 免疫組織化學染色辨識。
動靜脈畸形 (AVMs)
- 管壁不規則增厚，通常隨機分布於真皮與其他受累組織。
- 可見具不同彈性成分的血管（典型為動脈與靜脈）之間的直接相通。
- 上覆乳突真皮常有明顯的微血管成分，可呈葉狀結構。
圖 104-25：血管畸形的組織學特徵。A 成人變厚且結節狀的微血管畸形，真皮內擴張微血管數目增加。B 由大型、形狀不規則、薄壁管道組成的靜脈畸形。C 具大型不規則管道的淋巴畸形。D 動靜脈畸形，顯示 AV nidus 附近強烈微血管生成的區域；此表現有時被誤判為「capillarovenous」畸形。