治療（TREATMENT）
對於這群異質性的病灶，並不存在單一的治療方式。
微血管畸形（Capillary Malformations）
PWB 與微血管擴張最好以脈衝染料雷射（pulsed dye laser, PDL；見第 137 章）治療。此種對 PWB 的治療通常在生命早期即開始施行於顏面病灶，以降低潛在的心理社會衝擊並避免病灶變厚，且往往非常有效。然而，並非所有病灶都反應良好；位於中臉部與遠端肢體的 PWB 相較於其他部位者，較易對治療產生抗性。PDL 治療安全，會產生暫時性紫斑（purpura），但色素減退或過度沉著與疤痕形成的風險低。雖然後述這些副作用
在深色皮膚者（例如 skin phototype V）較常見，但這些病人仍可能有良好反應，不應被排除於 PDL 治療之外。
在嬰兒期即以改良式 PDL 療法介入——使用較長波長、增加脈衝時間、較高能量密度（11–12 J/cm）與動態冷卻噴霧——可使 PWB 的變淡或清除達到最大化。使用外用麻醉劑（見第 143 章），加上冷媒噴霧（cryogen spray）的麻醉效果，有助於減少兒童對全身麻醉的需求。在一項針對 51 位以傳統 PDL 治療顏面 CM 之病人的縱貫性研究中，中位追蹤期 10 年後，三分之一的病灶出現再度變深（redarkening）。在較年幼時接受治療的病人，復發可能較少見。若延遲治療，顏面與牙齦的 PWB 可能發展出增生性變化，需要額外的皮膚科介入（例如在 PDL 治療前進行磨皮 dermabrasion）以及齒顎矯正與外科介入（例如矯正開咬變形 open-bite deformities 與巨唇 macrocheilia）。對於 PDL 抗性的 PWB，其他雷射如 alexandrite 或 Nd:YAG 可能有用。外用 sirolimus 併用 PDL 亦可能提供額外助益（見第 129 章）。
SWS 病人需要多學科照護。抗癲癇藥物是癲癇發作治療的主軸，不過部分嚴重、無法控制之癲癇發作的病人可能受益於手術處置。對於有腦部侵犯的症狀期與症狀前期病人，亦可考慮低劑量 aspirin（3–5 mg/kg）。口服 sirolimus 對無法控制的癲癇發作、認知障礙亦具潛在助益，或許還可作為廣泛軟腦膜（leptomeningeal）侵犯之 SWS 病人的預防性治療。青光眼通常對藥物或手術治療有反應。如前所述，PWB 的 PDL 治療可於嬰兒期開始。心理諮商對受 SWS 影響的病人與家庭可能有幫助，另可透過 Sturge–Weber Foundation（www.sturge-weber.org）取得支持。
靜脈畸形（Venous Malformations）
頭部 VM 要獲得滿意的治療，通常需要在數年期間進行多次硬化療法（sclerotherapy），常從兒童期延續至成年期，並合併手術切除（見圖 104.16）。目標是維持顏面對稱、保存肌肉功能，並恢復微笑的動態。肢體 VM 亦可能受益於硬化療法與切除；然而，許多病灶過於廣泛且侵犯性強，以致此類介入並不適宜。使用彈性壓迫衣物有助於減輕患肢的腫脹與疼痛。以低分子量肝素（low-molecular-weight heparin）治療可控制與 VM 相關的慢性凝血病變，尤其在手術前與疼痛性血栓事件期間。低劑量 aspirin（3–5 mg/kg/day，最高至 81 mg/day）對輕度凝血病變的病人可能有些許助益。以口服 sirolimus 或 PI3K 抑制劑 alpelisib 治療 VM，據報告亦可改善相關的凝血病變並縮小病灶與減輕疼痛，不過 sirolimus 似乎對含淋巴成分的合併型病灶有更大的助益。
淋巴管畸形（Lymphatic Malformations）
治療的選擇與結果取決於 LM 的型別與範圍。巨囊型 LM 最好以經皮硬化療法治療，使用的藥劑包括殺死的細菌（picibanil/OK-432）、zein 的酒精溶液（Ethibloc®）、sodium tetradecyl sulfate、純乙醇、doxycycline 或 bleomycin。此可產生發炎反應，隨後造成纖維化與治療囊腫的縮小；通常必須重複施行。若硬化療法失敗或結果不完全，可採用手術切除。
手術切除是微囊型 LM 的首選治療，可直接縫合，或（對大型病灶）使用皮膚移植或組織擴張器。然而，幾乎所有病例都會出現切除不完全的情形，原因可能是顧慮廣泛手術的功能後果，或是低估了 LM 的範圍（見圖 104.21D）。其他常合併使用的技術包括雷射治療（例如 CO 表面照射，或病灶內裸光纖 Nd:YAG、二極體雷射）、射頻燒灼（radiofrequency ablation）、冷凍消融（cryoablation）與硬化療法。外用 sirolimus 對微囊型 LM 的表淺成分可能有益，有病例系列指出小泡體積、淋巴滲漏與出血減少。舌部與口底的微囊型 LM 特別難以治療，仔細的口腔衛生相當重要。LM 的暫時性發炎腫脹通常對 NSAIDs、皮質類固醇與／或抗生素治療有反應。
複雜淋巴異常的病人可能需要補充白蛋白與免疫球蛋白。低脂飲食並以中鏈脂肪酸取代長鏈脂肪酸，可能對腸道淋巴管擴張（intestinal lymphangiectasia）者有益。口服 sirolimus 已成功用於 LM、GLA 與 Gorham–Stout 病的病人，而以 alpelisib 進行 PI3K 抑制則是另一項具前景的治療策略。Sildenafil 治療在部分病人使大型 LM 的體積有不等程度的減少並變得柔軟，但在其他系列中則未見反應。Zoledronate 對 Gorham–Stout 病中續發於 LM 的骨溶解可能有益。
動靜脈畸形（Arteriovenous Malformations）
一般而言，頭頸部的第 2 期與第 3 期 AVM 應在仔細的術前栓塞（使用動脈途徑 ± 直接穿刺途徑）後完全切除，以避免術中大量出血。重建常需要諸如皮膚移植、術前組織擴張與游離組織移轉等技術。次全切除（subtotal excision）常導致 AVM 後續進展，伴隨鄰近血管的徵召與明顯的血管新生。若術後美觀結果可能比病灶本身更差，第 1 期與早期第 2 期 AVM 常採保守處置。然而，切除早期 AVM 可預防進一步進展。
單獨栓塞通常無法治癒表淺 AVM。最有效的栓塞劑純乙醇，具有相當大的風險（尤其在較高劑量時），包括腎臟或肺臟毒性與心跳停止。對於開始出血的 AVM，栓塞可能是救命的手段。遠端手部或足部 AVM 鮮少能靠栓塞療法長期控制，且造成劇烈疼痛、壞死與出血的缺血併發症可能需要截肢。在一份報告中，以具抗血管新生作用的金屬蛋白酶抑制劑（Marimastat®）治療一位年幼女孩手臂的瀰漫性 AVM，在 12 年期間產生持續的改善，包括受侵犯骨骼的重建，且無不良反應。以 MEK 抑制劑 trametinib 治療，
對一位患有大型、進展性軀幹 MAP2K1 相關 AVM 的兒童，以及一位因 CM-AVM 症候群而心臟功能受損的年輕女性，均有助益。
合併型畸形與 PIK3CA 相關過度生長譜系（PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, PROS）
肢體的合併型血管畸形需要個別化的處置計畫。對於生長中兒童的下肢病灶，縱貫性的骨科評估至為重要。在生長期結束前謹慎安排時機的骨骺阻滯術（epiphysiodesis），有可能矯正 KTS 的雙腿長度差異，但可能使 Parkes Weber 症候群的血管疾病惡化。針對血管畸形之單一成分的治療（例如 KTS 中靜脈曲張的手術，或 Parkes Weber 症候群中 AV nidus 的栓塞）常有不理想的結果。彈性支撐衣物與代償性的鞋內墊高（shoe-lift）是不可或缺的保守性介入。
PI3K 抑制劑 alpelisib 已獲 FDA 核准用於年齡 ≥2 歲、具有嚴重 PROS 表現的病人。在一項納入 32 位 PROS 病人的回溯性研究中，alpelisib 治療 24 週分別使 79% 與 74% 的病人在血管畸形與過度生長方面獲得改善，其中 38% 達成 PROS 病灶體積 ≥20% 的縮減。以口服 AKT 抑制劑 miransertib 治療 Proteus 症候群病人，已使過度生長趨於穩定並改善疼痛。仍需要更多臨床試驗與長期追蹤研究，以提供標靶治療對這些過度生長症候群之助益的進一步資料。
作者謹此感謝已故的 Odile Enjolras, MD 在先前版本中對本章的寶貴貢獻。
圖 104-16：靜脈畸形（VMs）的評估與處置途徑。
Fig. 104.16 An approach to the evaluation and management of venous malformations (VMs).
表 104-7：後天性皮膚淋巴管擴張的成因。在文獻中，此有時被稱為 acquired lymphangioma circumscriptum。
Table 104.7 Causes of acquired cutaneous lymphangiectasia. In the literature, this is sometimes referred to as acquired lymphangioma circumscriptum.