淋巴水腫（LYMPHEDEMA）
淋巴水腫（lymphedema）是在微血管過濾正常的情況下，因淋巴引流減少而導致淋巴液蓄積於間質中。淋巴水腫應與水腫（edema）加以區別，後者源於微血管過濾與淋巴引流之間的失衡。
淋巴水腫可為原發性或續發性（表 105.7）。原發性淋巴水腫可再依臨床表現時的年齡進一步細分，但由於發病時間即使在同一家族內也可能不同，目前在已知的情況下是以遺傳基礎進行分類。先天性淋巴水腫通常在 1 歲前出現，可為散發性或家族性（例如 lymphatic malformation 1 [Milroy disease]；圖 105.9）。Meige 病（lymphatic malformation 5）在傳統上屬於 lymphedema praecox 的一型，是最常見的原發性淋巴水腫型式，通常在青春期前後表現，且較常影響女孩。Lymphedema tarda 通常在 35 歲之後表現，可能是環境誘因（如外傷或感染）疊加於本質上較脆弱之淋巴管上的結果。
續發性或後天性淋巴水腫的常見成因為惡性腫瘤、放射線與外科淋巴結廓清，以及反覆性蜂窩性組織炎、外傷、絲蟲病（filariasis）、病態肥胖與慢性靜脈功能不全（圖 105.10）。絲蟲病源於線蟲 Wuchereria bancrofti 對淋巴管的感染，是低收入的熱帶與亞熱帶國家中淋巴水腫最常見的成因。Podoconiosis 源於足部暴露於火山土壤，最常發生於東非（圖 105.11A）。
臨床上，淋巴水腫以足背無痛性的凹陷性水腫（pitting edema）開始，隨後向近端進展。隨時間推移，皮膚因纖維化而變硬，受侵犯區域容易發生潰瘍與續發性感染。反覆感染導致淋巴水腫惡化，並形成惡性循環。
Elephantiasis nostras verrucosa 是慢性淋巴水腫的併發症，最常侵犯足部與遠端下肢。除了嚴重的非凹陷性水腫以及真皮與皮下組織的進展性纖維化外，還有伴隨乳頭瘤病（papillomatosis）與過度角化的疣狀變化（圖 105.11B）。皮膚呈現苔蘚樣或鵝卵石樣外觀，並可能發展出散在的堅硬纖維性丘疹或結節。細菌與真菌的移生常導致潰瘍結痂並產生惡臭。
Elephantiasis nostras verrucosa 難以治療。壓迫襪、氣壓幫浦與徒手淋巴引流（見上文）
被用來減少淋巴蓄積。外用角質溶解劑或保濕吸水劑，如 salicylic acid 與 urea，可能改善過度角化。口服 retinoids 據報告對疣狀變化與淋巴水腫兩者均有助益。淋巴水腫的手術處置
這位中年女性雙腿呈「煙囪管（stovepipe）」樣腫大，而足部侵犯極少。注意踝部正常與異常組織之間的明顯分界，稱為「袖口徵（cuff sign）」。由 Jean L. Bolognia, MD 提供。
包括生理性手術，例如針對相對早期（第 I 期）淋巴水腫的淋巴管靜脈吻合術（lymphaticovenous anastomosis）。保留穿通枝的減積與縮減手術則保留給疾病進展（第 III 期）的病人。
鑑別診斷包括脂肪水腫（lipedema，其中有異常的皮下脂肪沉積與淋巴管功能失常，且足部不受侵犯；圖 105.12）、甲狀腺皮膚病變（thyroid dermopathy，脛前黏液水腫 pretibial myxedema），以及肥胖相關淋巴水腫性黏蛋白沉積症（obesity-associated lymphedematous mucinosis），後者可在無甲狀腺疾病的情況下出現真皮黏蛋白沉積。
圖 105-8：慢性靜脈性潰瘍的評估與治療途徑。踝肱指數（ankle–brachial index, ABI）的判定與判讀請見表 105.8。EMG，electromyography；NCV，nerve conduction velocity test。
Fig. 105.8 Approach to the evaluation and treatment of chronic venous ulcers. See Table 105.8 for determination and interpretation of the ankle–brachial index (ABI). EMG, electromyography; NCV, nerve conduction velocity test.
圖 105-9：因 lymphatic malformation 1（亦稱 Milroy disease）所致的雙側原發性淋巴水腫。
Fig. 105.9 Bilateral primary lymphedema due to lymphatic malformation 1 (also referred to as Milroy disease).
圖 105-10：續發於病態肥胖並伴隨黏液水腫的淋巴水腫。
Fig. 105.10 Lymphedema secondary to morbid obesity associated with myxedema.
圖 105-11：Elephantiasis nostras verrucosa。A Podoconiosis（地方性、非絲蟲性象皮病），源於足部暴露於火山土壤。B 此病人同時有淋巴水腫與靜脈功能不全。注意足部的侵犯。A，由 Claire Fuller, MD 提供。
Fig. 105.11 Elephantiasis nostras verrucosa.A Podoconiosis (endemic, nonfilarial elephantiasis) due to pedal exposure to volcanic soils. B The patient had both lymphedema and venous insufficiency. Note the involvement of the foot. A, Courtesy Claire Fuller, MD.
圖 105-12：脂肪水腫（Lipedema）。
Fig. 105.12 Lipedema.
表 105-7：淋巴水腫的成因。在 distichiasis 中，睫毛自瞼板腺開口異常生長，導致雙排睫毛。表 104.2 列出了其他型式的遺傳性淋巴水腫，例如 Hennekam lymphangiectasia–lymphedema syndrome 1、2、3（CCBE1、FAT4、ADAMTS3），伴或不伴脈絡視網膜病變、淋巴水腫或智能不足的小頭症（KIF11），以及原發性淋巴水腫伴骨髓化生不良（GATA2）。WILD 症候群於第 79 章討論，其中 L 代表 lymphedema。AD，autosomal dominant；AR，autosomal recessive；DM，diabetes mellitus；XLR，X-linked recessive。
Table 105.7 Causes of lymphedema. In distichiasis, there is abnormal growth of eyelashes from the orifices of meibomian glands, leading to a double row of eyelashes. Table 104.2 lists additional forms of hereditary lymphedema, e.g. Hennekam lymphangiectasia–lymphedema syndrome 1, 2, 3 (CCBE1, FAT4, ADAMTS3), microcephaly with or without chorioretinopathy, lymphedema, or mental retardation (KIF11), and lymphedema, primary, with myelodysplasia (GATA2). WILD syndrome is discussed in Chapter 79, with the L representing lymphedema. AD, autosomal dominant; AR, autosomal recessive; DM, diabetes mellitus; XLR, X-linked recessive.