淋巴水腫 (Lymphedema)
定義
- 在微血管過濾正常的情況下，因淋巴引流減少而使淋巴液累積於間質。
- 應與水腫 (edema) 區分——後者源自微血管過濾與淋巴引流之間的不平衡。
分類
原發性 (Primary)
- 可依臨床表現的年齡再分，但因發病時間（即使同一家族內）可能不同，目前在已知時採遺傳學基礎分類。
- 先天性淋巴水腫：通常在 1 歲前出現，可為偶發或家族性（如 lymphatic malformation 1 [Milroy 病]）。
- Meige 病（lymphatic malformation 5）：傳統上屬 lymphedema praecox 的一型，是最常見的原發性淋巴水腫；通常在青春期前後表現，較常影響女孩。
- Lymphedema tarda：通常在 35 歲後表現，可能是外傷或感染等環境誘因疊加在本身較脆弱的淋巴系統上的結果。
次發性（後天性）
- 常見原因：惡性病、放射治療、手術淋巴結摘除，以及反覆蜂窩組織炎、外傷、絲蟲病 (filariasis)、病態肥胖、慢性靜脈功能不足。
- 絲蟲病（線蟲 Wuchereria bancrofti 感染淋巴管）是低收入熱帶與亞熱帶國家最常見的淋巴水腫原因。
- Podoconiosis：因足部暴露於火山土壤所致，最常見於東非。
臨床特徵
- 臨床上以足背無痛的凹陷性水腫 (pitting edema) 開始，之後向近端進展。
- 隨時間皮膚因纖維化而硬化，受累區域易發生潰瘍與次發性感染。
- 反覆感染使淋巴水腫惡化，形成惡性循環。
- 亦可見雙腿「煙囱管 (stovepipe)」狀增大而足部受累極少，正常與異常組織在踝部界線鋒利，稱為「cuff sign」。
Elephantiasis nostras verrucosa
- 慢性淋巴水腫的併發症，最常影響足與遠端下肢。
- 除嚴重的非凹陷性水腫與真皮及皮下組織的進行性纖維化外，另有伴乳突狀增生與過度角化的疣狀變化。
- 皮膚呈苔蘚狀或鵝卵石外觀，可發展出散在的質硬纖維性丘疹或結節。
- 細菌與真菌移生常使潰瘍結痂並產生惡臭。
治療
- 難以治療。
- 壓迫襪、氣壓泵、手動淋巴引流用於減少淋巴累積。
- 外用去角質劑或保濕吸水劑（salicylic acid、urea）可能改善過度角化。
- 口服 retinoids 曾報告對疣狀變化與淋巴水腫兩者皆有益。
- 淋巴水腫的手術治療：
- 相對早期（stage I）：生理性手術如淋巴–靜脈吻合 (lymphaticovenous anastomosis)。
- 進展期（stage III）：保留穿通血管的減積 (debulking) 與縮減手術。
鑑別診斷
- 脂肪水腫 (lipedema)：皮下脂肪異常沉積與淋巴管功能失常，但足部不受累。
- 甲狀腺皮膚病 (thyroid dermopathy；脛前黏液水腫 pretibial myxedema)。
- 肥胖相關淋巴水腫性黏液沉積症 (obesity-associated lymphedematous mucinosis)：可在無甲狀腺疾病的情況下有真皮黏液沉積。
圖 105-11：Elephantiasis nostras verrucosa。A Podoconiosis（地方性、非絲蟲性象腿病），因足部暴露於火山土壤所致。B 該病人同時有淋巴水腫與靜脈功能不足；注意足部亦受累。
表 105-7：淋巴水腫的原因。Distichiasis 指睫毛自 meibomian 腺開口異常生長，形成雙排睫毛。AD＝體染色體顯性；AR＝體染色體隱性；DM＝糖尿病；XLR＝X 染色體隱性。