微血管擴張（TELANGIECTASIAS）
重點特徵（Key features）
微血管擴張源自持續擴張的真皮血管，而非血管新生（angiogenesis）
可作為原發性過程發生、作為皮膚損傷的結果，或次發於全身性疾病
前言（Introduction）
微血管擴張（Telangiectasia）指的是在皮膚中可見的異常、細小、持續擴張的血管（Fig. 106.7）。個別血管可被辨識
其顏色自淡紅至深紫不等，且通常會隨壓迫而排空。它們的發生源自血管擴張而非新血管生長，並被認為源自微血管、小靜脈或小型動靜脈畸形。微血管擴張可見於一系列的臨床情境（Table 106.6）。
治療通常並非必要；然而，選項包括化妝遮蓋、光或細金屬絲電透熱術（fine wire diathermy）、注射硬化療法，以及雷射或脈衝光療法。
蜘蛛狀微血管擴張（Spider Telangiectasia）
同義詞：Nevus araneus Spider nevus Spider angioma
此局部病灶具有一個略為隆起的中央紅色丘疹（常隨時間變得更為明顯）與多條細小、放射狀、擴張的血管（「腿」）（Fig. 106.9）。病灶直徑可自數毫米至超過一公分不等。它們常位於臉部、頸部、上軀幹與手部。
蜘蛛狀微血管擴張代表一種具有中央供應動脈血管的微血管擴張形式。它們通常見於其他方面健康的個體，尤其是女性與兒童。病灶常為多發，並常隨懷孕、肝病與口服避孕藥（oral contraceptive pills, OCPs）而發生。可能發生自發性消退，尤其是在懷孕之後。治療選項包括電燒手術或血管雷射。
全身性原發性微血管擴張（Generalized Essential Telangiectasia）
這是一種原發性疾患，典型侵犯成年女性，但可能於兒童期開始。起初侵犯肢體，特別是下肢遠端，呈現大片無症狀、可壓退的微血管擴張（Fig. 106.10）。侵犯通常為對稱性。隨時間常有向近端的進展，使微血管擴張變得更為廣泛。雖然微血管擴張為持續存在，病人並無相關的全身性疾病。
鑑別診斷包括皮膚膠原性血管病變（cutaneous collagenous vasculopathy）；典型上它不會與持久性發疹性斑狀微血管擴張（telangiectasia macularis eruptiva perstans）混淆。雖然以血管雷射改善是可能的，但必須考量其進行性的本質，且治療廣泛侵犯的費用可能高得令人卻步。
皮膚膠原性血管病變（Cutaneous Collagenous Vasculopathy）
皮膚膠原性血管病變（cutaneous collagenous vasculopathy, CCV）於 2000 年首次被描述。臨床上，它可能類似全身性原發性微血管擴張（generalized essential telangiectasia, GET）。然而，根據有限數量的報告病例，並無女性優勢，微血管擴張可能只侵犯
軀幹且／或近端肢體，且缺乏病灶「向上推進（upward march）」的病史（Fig. 106.11A）。病因不明，且與任何潛在全身性疾病或藥物無明確關聯。
CCV 確有其獨特的組織病理發現，包括擴張的表淺血管，伴有環繞受犯血管基底膜的玻璃樣變性（hyalinized）與板層狀、同心圓狀的凝聚物。經特殊染色，此物質為 PAS 陽性且抗 diastase，而以免疫組織化學染色，它與抗 collagen type IV 的抗體起反應（Fig. 106.11B）。在超微結構上，此沉積物已被顯示由具有異常條帶紋路的膠原蛋白（Luse bodies）所構成。
此狀況與全身性原發性微血管擴張一樣，本質上為良性。有零星的病例報告指出在接受脈衝染料雷射治療後有所改善。
單側痣樣微血管擴張（Unilateral Nevoid Telangiectasia）
此狀況中的微血管擴張通常局限於三叉神經或上頸部皮節（Fig. 106.12），並可能循 Blaschko 線分佈。先天性與後天性型別均已被認識。有人提出，受犯區域血管上雌激素受體的增加且／或雌激素濃度的增加為其成因。相對雌激素過量的情境，如懷孕、青春期與肝病，與後天型相關。
匐行性血管瘤（Angioma Serpiginosum）
匐行性血管瘤（Angioma serpiginosum）是一種罕見的血管疾患，具有特徵性外觀。它通常為散發性，但已有家族性病例的報告。典型上，此狀況侵犯女性病人，並
於生命的前二十年開始。多發、細小、無症狀、無法觸知的深紅至紫色點狀病灶以小簇集與大片形式出現（Fig. 106.13）。病灶的排列與擴展可能產生匐行性（serpiginous）紋路。肢體最常受犯，起初呈單側分佈；在數月至數年間，侵犯可能變得更為廣泛。手掌、足底與黏膜不受侵犯。
這些點狀病灶代表真皮乳頭內擴張、無發炎的微血管。它們可以皮膚鏡（dermoscopy）看見。加壓時發生不完全的褪色，但病灶並非紫斑性。鑑別診斷包括色素性紫斑性疹（pigmented purpuric eruptions），特別是 Majocchi 亞型（purpura annularis telangiectoides），後者較可能為雙側，且切片上有血管周圍淋巴球與外滲的紅血球。治療並非必要，但病灶可以脈衝染料雷射改善。
遺傳性出血性微血管擴張症（Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia）
同義詞：Osler–Weber–Rendu disease Osler–Rendu–Weber disease
遺傳性出血性微血管擴張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT）是一種體染色體顯性狀況，其中有多發的黏膜皮膚與胃腸道微血管擴張（實際上是動靜脈畸形）
以及不等程度的內臟侵犯（肺、肝與 CNS）。此診斷可能首先在有反覆鼻出血發作的兒童中被懷疑；然而，初始表現可發生於生命的第二或第三個十年。黏膜上特徵性的蓆狀（mat-like）與丘疹狀微血管擴張首見於青春期。皮膚病灶通常於青春期後或甚至生命更晚期才出現。
病灶會隨病人年齡增長而增大與增多，最常見於臉部、舌、唇、鼻黏膜、手部與指尖（Fig. 106.14）。它們常遍佈整個胃腸道，並可能導致明顯的出血或缺鐵性貧血。可能發生來自肺、肝、CNS、脾與泌尿道血管病灶的出血，以及因肺動靜脈畸形所致的反常性栓塞（paradoxical emboli）。
HHT 可源自數個基因的突變，最常見為 HHT1 與 HHT2，分別編碼 endoglin 與 ALK-1（見 Table 104.2）。這兩種醣蛋白皆為血管內皮所表現的 TGF-β 受體，並被認為在血管新生與血管壁完整性中扮演一定角色。
黏膜皮膚血管病灶的治療可能並非必要。破壞性治療如電透熱術、燒灼術或雷射可用來治療個別病灶。對於黏膜病灶無法控制的出血，或內臟病灶所引起的併發症，可能需要外科處置或栓塞治療。HHT 病人的初始與長期追蹤評估概述於 Table 104.6。
運動失調－微血管擴張症（Ataxia–Telangiectasia）
同義詞：Louis-Bar syndrome
運動失調－微血管擴張症由 Louis-Bar 於 1941 年首次描述。它是一種體染色體隱性疾患，特徵為小腦性運動失調、染色體不穩定（第 7 與第 14 號染色體之間頻繁的轉位）、生長遲滯、眼皮膚微血管擴張、肺部感染（包括支氣管擴張症）、免疫缺乏，以及淋巴瘤的發生。
它在第 60 章中有更詳細的討論。線狀微血管擴張首先於 4 至 6 歲之間出現於球結膜。皮膚微血管擴張好發於頭頸部區域，且最常見於顴突、耳部與眼瞼，此外還有膕窩與肘前窩。病人可能有異色症（poikiloderma；色素減退、色素沉著、萎縮、微血管擴張）、過早白髮，以及皮下脂肪減少。
Fig. 106.7 微血管擴張。A 頰部日曬誘發的微血管擴張。B 放射治療後乳房上明顯的微血管擴張。
圖 106-7：日曬與放射治療後的微血管擴張
Fig. 106.8 遺傳性良性微血管擴張。此五歲男孩雙側頰部可見細緻的線狀與分枝狀微血管擴張。並無相關的內臟侵犯。Courtesy Julie V. Schaffer, MD.
圖 106-8：遺傳性良性微血管擴張
Fig. 106.9 蜘蛛狀微血管擴張。其特徵為一條中央小動脈伴放射狀的微血管擴張「腿」。A 一名幼童鼻部的單一病灶。B 一位患有肝病的成人肩部多發病灶。A, Courtesy Julie V. Schaffer, MD；B, Courtesy Jeffrey P. Callen, MD.
圖 106-9：蜘蛛狀微血管擴張
Fig. 106.10 全身性原發性微血管擴張。雙側大片無症狀、可壓退的微血管擴張。初始侵犯部位通常是下肢遠端。Courtesy Jean L. Bolognia, MD.
圖 106-10：全身性原發性微血管擴張
Fig. 106.11 皮膚膠原性血管病變－臨床與組織學特徵。A 前臂多發的紫羅蘭色分枝狀微血管擴張；此病人也有大腿、腹部與背部的侵犯。B 在上真皮，有一些外滲的紅血球以及擴張血管內成團的紅血球。注意受犯血管周邊的同心圓狀玻璃樣沉積物。以抗 collagen type IV 抗體進行的免疫組織化學染色凸顯出這些沉積物（插圖）。B, Courtesy Lorenzo Cerrroni, MD.
圖 106-11：皮膚膠原性血管病變的臨床與組織學特徵
Fig. 106.12 單側痣樣微血管擴張。注意分立的微血管擴張呈節段性、單側的分佈紋路。Courtesy Robert Hartman, MD.
圖 106-12：單側痣樣微血管擴張
Fig. 106.13 匐行性血管瘤。手臂上成群的深紅色點狀病灶呈匐行性紋路。
圖 106-13：匐行性血管瘤
Fig. 106.14 遺傳性出血性微血管擴張症。舌與唇是蓆狀與丘疹狀微血管擴張的常見位置，這些病灶實際上代表小型動靜脈畸形。
圖 106-14：遺傳性出血性微血管擴張症
Table 106.6 微血管擴張的成因。GVHD, graft-versus-host disease；TEMPI, telangiectasias, elevated erythropoietin and erythrocytosis, monoclonal gammopathy, perinephric fluid collections, and intrapulmonary shunting。
表 106-6：微血管擴張的成因