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流行病學(EPIDEMIOLOGY)

由於大多數報告為回溯性研究,關於紅皮症(erythroderma)的盛行率或發生率並無精確資料,但曾有人提出整體發生率為 1 per 100 000。大型病人系列研究聚焦於男女比、平均年齡與潛在疾病。男性較常受影響,男女比範圍約為 2:1 至 4:1。在特發性紅皮症(idiopathic erythroderma,又稱為「紅人症候群 red man syndrome」,不要與快速輸注 vancomycin 所引起的急性皮膚反應混淆)此一亞群中,可發現更高的比值。在這些系列研究中,erythroderma 發病的平均年齡為 52 歲,於納入兒童的研究中平均為 48 歲,而排除兒童的系列研究中則為 60 歲。

依據數個大型病人系列研究,皮膚炎(dermatitis,24%)、乾癬(psoriasis,20%)、藥物反應(19%)與 CTCL(8%;包括 Sézary syndrome 與紅皮症型蕈狀肉芽腫 erythrodermic mycosis fungoides [MF])為 erythroderma 最常見的潛在原因。在一項納入超過 300 名病人的較新前瞻性研究中,CTCL 在較高比例的病人中被診斷出來(18%),但這可能反映了第三級醫療的轉診偏差(tertiary care referral bias),或是分子診斷的可近性較高。當檢視皮膚炎組別內的各個類別時,異位性皮膚炎(atopic dermatitis,9%)為最常見的類型,其次為接觸性皮膚炎(contact dermatitis,6%)、脂漏性皮膚炎(seborrheic dermatitis,4%),以及慢性光化性皮膚炎(chronic actinic dermatitis,3%)。就病因而言,並未注意到特定的地理差異。在患有 erythroderma 的成人中,一年的整體復發率範圍為 20% 至 30%。

對成人而言,不常見的原因包括毛髮紅糠疹(pityriasis rubra pilaris)、魚鱗癬(ichthyoses)、水疱性皮膚病(bullous dermatoses,通常為落葉型天疱瘡 pemphigus foliaceus)、移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)、寄生蟲感染(infestations,最常為疥瘡 scabies),以及自體免疫結締組織疾病(急性紅斑性狼瘡 acute lupus erythematosus、幼年型皮肌炎 juvenile dermatomyositis)。表 10.1 列出其他不尋常的原因,從副腫瘤性(paraneoplastic,例如淋巴瘤 lymphoma、實質器官惡性腫瘤)到發炎性(例如類肉瘤病 sarcoidosis)與腫瘤性(例如嗜伊紅性白血球增多症候群 hypereosinophilic syndrome)。儘管進行了多次皮膚切片、深入的臨床調查與詳細的病史詢問,至少 25% 的病人仍找不到 erythroderma 的潛在原因。不幸的是,特發性紅皮症的病例往往為慢性,且在治療後較可能復發。

新生兒與嬰兒的 erythroderma 罕見,原因包括遺傳性魚鱗癬(inherited ichthyoses)、皮膚炎(dermatitides)、乾癬、免疫缺乏(immunodeficiencies,例如 Omenn syndrome),以及感染的後果(例如葡萄球菌燙傷樣皮膚症候群 staphylococcal scalded skin syndrome)(表 10.2)。此外,也應永遠考慮藥物誘發性 erythroderma 的可能性。

表 10-1:成人紅皮症的病因。

表 10-2:新生兒與嬰兒紅皮症的病因。