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治療(TREATMENT)

紅皮症 (Erythroderma) 對病人可構成嚴重的醫療威脅,因此可能需要住院。無論潛在疾病為何,初始處置包括營養評估、矯正體液與電解質失衡、預防低體溫,以及次發性感染的預防與治療。具鎮靜作用的口服抗組織胺可緩解嚴重搔癢。在特發性紅皮症與藥物反應中,可能需要全身性皮質類固醇。以起始 prednisone 劑量 1–2 mg/kg/day 與維持劑量 0.5 mg/kg/day 或更低,可達成紅皮症的迅速清除。減量時必須謹慎,因為可能發生反彈。外用治療包括開放式濕敷與溫和的潤膚劑或低效價皮質類固醇軟膏。高效價外用皮質類固醇應保留給苔癬化區域,且由於經紅皮症皮膚的經皮吸收增強,應避免慢性、大範圍的塗抹。煤焦油軟膏與光照治療可能加劇此狀況。

在患有紅皮症的新生兒與兒童中,體液與電解質平衡的處置至為關鍵,以預防高血鈉性脫水。應給予潤膚劑、外用抗生素,並依次發性感染的範圍與嚴重度給予全身性抗生素。由於經皮吸收增加,應避免外用水楊酸 (salicylic acid) 與乳酸 (lactic acid)。

特定潛在疾病的治療概述於各相關章節(參見表 10.1 與 10.2)。就乾癬性紅皮症而言,鑑於皮質類固醇減量時有膿疱性惡化的風險,給予 methotrexate、acitretin、cyclosporine 或標靶免疫調節劑(「生物製劑 biologics」)較全身性皮質類固醇為佳。就藥物反應而言,停用所有非必要藥物與所有可疑藥物,通常會在

2–6 週內帶來改善(部分 DRESS/DIHS 病人除外)。然而,在嚴重個案中,全身性 prednisone(1–2 mg/kg/day)甚至併用 IVIg 可能有所助益。在仔細排除任何潛在成因之後,特發性紅皮症可以低效價外用皮質類固醇與口服抗組織胺治療。在難治性個案中,cyclosporine 已被成功使用,起始劑量為 5 mg/kg/day,隨後

Fig. 10.10 Approach to the differential diagnosis of adult erythroderma. CT, computed tomography; DRESS/DIHS, drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms/drug-induced hypersensitivity syndrome; PET, positron emission tomography; TSS, toxic shock syndrome.

圖 10-10:成人紅皮症鑑別診斷的取徑。CT,電腦斷層攝影;DRESS/DIHS,伴嗜伊紅性白血球增多與全身症狀之藥物反應/藥物誘發之過敏症候群;PET,正子斷層攝影;TSS,毒性休克症候群。

Fig. 10.11 Clinical approach to the differential diagnosis of infantile erythroderma.

圖 10-11:嬰兒紅皮症鑑別診斷的臨床取徑。

Table 10.1 Causes of erythroderma in adults.

表 10-1:成人紅皮症的成因。

減至 1–3 mg/kg/day。其他類固醇節省製劑包括 methotrexate、azathioprine 與 mycophenolate mofetil,這三者皆有零星使用的經驗,其劑量與用於頑固性異位性皮膚炎者相似。

the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society