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表皮樣囊腫(Epidermoid Cyst)

同義詞:Epidermal inclusion cyst Infundibular cyst Epidermal cyst

表皮樣囊腫(epidermoid cysts)是最常見的皮膚囊腫。它們可發生於皮膚任何部位,但最常見於臉部與上軀幹。這些病灶為界線清楚、膚色至偏黃的真皮結節,臨床上可能可見一個代表囊腫來源毛囊的開口(punctum)(圖 110.2)。表皮樣囊腫的直徑從數毫米到數公分不等。細小而表淺的表皮樣囊腫稱為粟粒疹(milia,見下文)。這些囊腫源自毛囊漏斗部(follicular infundibulum),因此

囊腫 110

Mary Seabury Stone

有 infundibular cysts 這個同義詞(圖 110.3)。它們可能是原發性的,也可能源自被破壞的毛囊構造或創傷性植入的上皮(因此有 epidermal「inclusion」cyst 這個同義詞)。

由於毛囊破壞在許多表皮樣囊腫的發病機轉中扮演重要角色,有明顯尋常性痤瘡(acne vulgaris)病史的個體可能出現多發性表皮樣囊腫。多發性囊腫亦可見於 Gardner 症候群(家族性腺瘤性息肉症,familial adenomatous polyposis)與基底細胞母斑症候群(basal cell nevus syndrome)的情況下。接受 cyclosporine 以預防實質器官移植排斥的病人,以及使用 BRAF 抑制劑者(包括非選擇性者,如 sorafenib,與選擇性者,如 vemurafenib),可能發生多發性表皮樣囊腫或粟粒疹,常見於臉部。多發性陰囊囊腫(圖 110.4)可經由營養不良性鈣化(dystrophic calcification)導致陰囊鈣質沉著症(scrotal calcinosis)。

未發炎的表皮樣囊腫通常無症狀,但加壓時可能擠出具有令人不悅氣味的囊腫內容物。囊壁破裂可導致極為疼痛的發炎反應,這是病人就醫的常見原因(圖 110.5)。表皮樣囊腫內發生基底細胞癌(basal cell carcinoma, BCC)或鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma, SCC)是非常罕見的事件。

病理(Pathology)

組織學檢查顯示一個充滿層狀角質(laminated keratin)的囊腔,內襯為含有顆粒層(granular layer)的複層鱗狀上皮(圖 110.6)。周圍可見伴隨急性化膿性與慢性肉芽腫性發炎的發炎反應,以及程度不一的纖維化,作為先前破裂的證據。在 Gardner 症候群的個體中,部分囊腫具有特徵性的表現,即類似毛母質瘤(pilomatricoma)的影子細胞(shadow cells)柱狀構造突入囊腔內。

治療(Treatment)

若需要治療,切除即可治癒。移除可透過單純切除,或切開後將囊腫內容物與囊壁經由手術缺損處擠出。若囊壁未完全移除,囊腫可能復發。切除最好在囊腫未發炎(「冷靜期」,“cold”)時進行。發炎的表皮樣囊腫可能需要切開引流,偶爾需要抗生素治療。病灶內注射 triamcinolone 可加速發炎的緩解。

圖 110-1:具複層鱗狀上皮之囊腫的診斷思路。

*圖 110.1 具複層鱗狀上皮之囊腫的處理思路。直徑 1–2 mm。

圖 110-2:表皮樣囊腫的典型臨床外觀。

圖 110.2 表皮樣囊腫。表皮樣囊腫帶有黃色色調的典型臨床外觀。此例中可見兩個孔洞。

圖 110-3:毛囊來源的原發性囊腫。

圖 110.3 毛囊來源的原發性囊腫。源自毛皮脂腺單位(pilosebaceous unit)之囊腫的解剖來源。改編自 Requena L, Sanchez Yus E. Follicular hybrid cysts. An expanded spectrum. Am J Dermatopathol 1991;13:228–33。

圖 110-4:陰囊多發性表皮樣囊腫。

圖 110.4 陰囊的多發性表皮樣囊腫。承蒙 Lorenzo Cerroni, MD 提供。

圖 110-5:發炎的表皮樣囊腫。

圖 110.5 發炎的表皮樣囊腫。此類對囊腫破裂產生的疼痛性發炎反應是病人就醫的常見原因。

圖 110-6:表皮樣囊腫的組織病理學。

圖 110.6 表皮樣囊腫的組織病理學。真皮內上皮內襯囊腫中的層狀角質。囊壁顯示包含顆粒層的漏斗部角化(插圖)。

表 110-1:皮膚囊腫的三大類別。

表 110.1 皮膚囊腫的三大類別。