毛根鞘囊腫（Tricholemmal Cyst）
同義詞：Trichilemmal cyst Pilar cyst Wen Isthmus–catagen cyst
毛根鞘囊腫（tricholemmal cysts）在臨床上與表皮樣囊腫無法區分，但其常見度僅為後者的四分之一至五分之一。百分之九十的毛根鞘囊腫位於頭皮（圖 110.8A）。它們可能是單發的，但常為多發，且可能以體染色體顯性方式遺傳，源於 PLCD1 的生殖細胞系變異，該基因編碼 phospholipase C delta 1a。有趣的是，囊腫中的體細胞突變被發現與該生殖細胞系變異位於同一條染色體上5a。
病理（Pathology）
毛根鞘囊腫的囊壁顯示類似毛囊峽部（isthmus）外毛根鞘（outer root sheath）以及包圍退行期（catagen）與休止期（telogen）毛髮之囊袋的角化方式（因此有 isthmus–catagen cyst 這個同義詞）。毛根鞘囊腫由複層鱗狀上皮細胞內襯，這些細胞在接近囊腔處變得腫脹而蒼白，並呈現突然的角化，中間不經過顆粒層（圖 110.9）。囊腫內容物由均質、嗜伊紅性、緻密的物質組成，其中常含有鈣化灶。若先前曾發生囊壁破裂，囊腫周圍可能有化膿性
及／或肉芽腫性反應。偶爾，若囊壁最外層的上皮部分與囊腫其餘部分分離，組織學特徵可能類似汗腺囊瘤（hidrocystoma）。
鑑別診斷（Differential diagnosis）
除表皮樣囊腫外，頭皮破裂的毛髮囊腫（pilar cysts）可能與頭皮的禿髮性無菌性結節（alopecic and aseptic nodules of the scalp）有所重疊。
治療（Treatment）
治療以切除為主。毛根鞘囊腫通常比表皮樣囊腫更容易經由切口「自行娩出」而不破裂，因此，毛根鞘囊腫與表皮樣囊腫之間的區別常可在切除當下正確做出。
圖 110-8：毛根鞘囊腫與增生性毛根鞘囊腫的比較。
圖 110.8 毛根鞘囊腫與增生性毛根鞘囊腫的比較。A 毛根鞘囊腫是一個界線清楚、可移動、表面光滑的真皮中層結節。B 增生性毛根鞘囊腫表現為頭皮上一個大型的膚色至淡粉紅色結節。兩種囊腫都好發於頭皮。B，承蒙 Luis Requena, MD 提供。
圖 110-9：毛根鞘囊腫的組織病理學。
圖 110.9 毛根鞘囊腫的組織病理學。囊壁顯示腫脹的角質細胞，並有突然的角化而不形成顆粒層。緻密、嗜伊紅性的角質填滿囊腫。承蒙 Luis Requena, MD 提供。