毛根鞘囊腫 (Tricholemmal Cyst)
- 同義詞：trichilemmal cyst、pilar cyst、wen、isthmus–catagen cyst。
臨床特徵
- 臨床上與表皮囊腫無法區分，但發生率為其 1/4 至 1/5。
- 90% 位於頭皮。
- 可為單發，但常為多發。
- 可為自體顯性遺傳，源自 PLCD1（編碼 phospholipase C delta 1a）的生殖系變異。
- 有趣的是，囊腫內的體細胞突變被發現位於與生殖系變異相同的染色體上。
病理
- 囊壁呈類似毛囊峽部 (isthmus) 外根鞘的角化，以及包圍退化期 (catagen) 與休止期 (telogen) 毛髮的囊袋（故有 isthmus–catagen cyst 的同義詞）。
- 襯有複層鱗狀上皮細胞，靠近囊腔處變腫脹而色淡，並呈突然角化且無中介的顆粒層。
- 囊腫內容物為均質、嗜伊紅、緻密的物質，常含鈣化病灶。
- 若先前曾發生囊壁破裂，囊腫周圍可有化膿性及／或肉芽腫性反應。
- 偶爾若囊壁最外層上皮部分與囊腫其餘部分分離，組織學特徵可類似 hidrocystoma。
鑑別診斷
- 除表皮囊腫外，頭皮破裂的 pilar cysts 可與頭皮的禿髮性無菌性結節 (alopecic and aseptic nodules of the scalp) 重疊。
治療
- 以切除治療。
- 毛根鞘囊腫典型比表皮囊腫更容易經切口「自行送出」而不破裂，因此毛根鞘囊腫與表皮囊腫的區分常可在切除當時正確做出。
圖 110-8：毛根鞘囊腫 vs. 增生性毛根鞘囊腫。A 毛根鞘囊腫為界線清楚、可移動的中真皮結節，表面平滑。B 增生性毛根鞘囊腫呈頭皮大型膚色至淡粉紅結節。兩型囊腫皆偏好頭皮。
圖 110-9：毛根鞘囊腫的組織病理。囊壁呈腫脹的角質細胞並突然角化，未形成顆粒層；緻密的嗜伊紅角質充滿囊腫。