由非複層鱗狀上皮內襯的囊腫(CYSTS LINED WITH NON-STRATIFIED SQUAMOUS EPITHELIUM)
汗腺囊瘤(Hidrocystoma)
同義詞:Cystadenoma Sudoriferous cyst Moll gland cyst
汗腺囊瘤(hidrocystomas)典型上表現為臉部半透明、膚色至偏藍的囊腫,儘管它們也可能發生於其他部位。汗腺囊瘤傳統上依組織學特徵分為頂漿腺型(apocrine)與小汗腺型(eccrine)汗腺囊瘤,並依單發(Smith 型)或多發(Robinson 型)分類。汗腺囊瘤可能與特定的外胚層發育不良症候群相關,包括 Schöpf–Schulz–Passarge 症候群。
頂漿腺型汗腺囊瘤通常為單發(圖 110.15),而小汗腺型汗腺囊瘤可為單發或多發,偶爾數量相當多(圖 110.16)。小汗腺型汗腺囊瘤可因暴露於熱或在夏季而增大,並隨較冷的溫度而消退。一般認為,小汗腺型汗腺囊瘤是因小汗腺分泌物滯留導致小汗腺導管囊狀擴張而形成,而頂漿腺型汗腺囊瘤則被認為代表頂漿腺腺體盤曲部的腺瘤。頂漿腺型汗腺囊瘤有時被稱為囊腺瘤(cystadenomas),儘管有建議認為此詞應保留給組織學上具有真正乳頭瘤狀突起的病灶。位於下眼瞼緣的病灶也被稱為 Moll 腺囊腫(Moll gland cysts)。
病理(Pathology)
組織學上,頂漿腺型汗腺囊瘤是單房至多房的真皮囊腫,由兩層上皮細胞內襯,這些細胞顯示管腔側的球狀突起(「snouting」)與斷頭式分泌(decapitation secretion)(圖 110.17)。具有類似內襯的乳頭狀突起可能延伸進入囊腔。小汗腺型汗腺囊瘤的組織學特徵是一個含有澄清液體的單房囊腫,由兩層立方至扁平上皮所內襯(圖 110.18)。在光學顯微鏡下看似為小汗腺型的汗腺囊瘤中,包含一部分病灶會對 milk fat globulin 1 呈現陽性染色,如同頂漿腺來源的病灶一樣。
治療(Treatment)
汗腺囊瘤可用單純切除移除,包括使用 Gradle 剪刀,或以電乾燥法移除。多發性小汗腺型汗腺囊瘤
也可用每日局部塗抹 1% atropine 水溶液治療,儘管在停止治療後數日內病灶會再度出現。已有報告指出注射 botulinum toxin A 後病灶會變平坦。
支氣管源性囊腫(Bronchogenic Cyst)
皮膚的支氣管源性囊腫(cutaneous bronchogenic cysts)最常見於胸骨上切跡(suprasternal notch),罕見情況下出現於頸部前方或下巴(見
圖 64.2)。可能有瘻管與表皮相連。支氣管源性囊腫為單發,且典型上在出生時即被注意到。惡性轉化非常罕見。它們代表在氣管支氣管樹(tracheobronchial tree)胚胎發育期間被隔離的呼吸道上皮。
病理(Pathology)
支氣管源性囊腫由偽複層、有纖毛的柱狀上皮所內襯,其間夾雜杯狀細胞(goblet cells)。囊壁常含有平滑肌與黏液腺,罕見情況下含有軟骨。
治療(Treatment)
治療以切除為主。
甲狀舌管囊腫(Thyroglossal Duct Cyst)
甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cysts)在兒童或年輕成人表現為頸部前方深部的中線囊性結節(見圖 64.2)。在發育過程中,甲狀腺從咽底部下降至頸部前方。它所形成的路徑稱為甲狀舌管(thyroglossal duct)。甲狀舌管囊腫源自甲狀舌管的殘餘。連接這些囊腫與舌骨(hyoid bone)的管道經常存在,
因而導致囊腫隨吞嚥而特徵性移動。罕見情況下,甲狀腺癌可能起源於甲狀舌管囊腫。
病理(Pathology)
組織學上,甲狀舌管囊腫可能由立方、柱狀或複層鱗狀上皮所內襯,並可能含有一些有纖毛的柱狀細胞。特徵性的組織學表現是囊壁中存在甲狀腺濾泡(thyroid follicles),其特徵為低立方細胞包圍均質的粉紅色物質(圖 110.19)。
治療(Treatment)
治療為手術,切除囊腫與任何殘餘的管道。
鰓裂囊腫(Branchial Cleft Cyst)
同義詞:Lymphoepithelial cyst Lateral cervical cyst
鰓裂囊腫(branchial cleft cysts)發生於耳前區域、下頜區域,或沿著胸鎖乳突肌(sternocleidomastoid muscle)的前緣(見圖 64.2)。這些囊腫的起源具有爭議。關於其起源有兩個主要理論:
●它們源自鰓裂殘餘
●它們代表頸部淋巴結內胚胎上皮或扁桃體上皮的囊性變化。鰓裂囊腫最常在生命的第二或第三個十年顯現。這些囊腫的感染是病人就醫的常見原因。
病理(Pathology)
組織學上,這些囊腫由複層鱗狀上皮或偽複層有纖毛的柱狀上皮所內襯,並被淋巴組織所包圍。
治療(Treatment)
治療為在以 CT 或 MRI 界定病灶範圍後,切除囊腫及其相關的管道。
皮膚纖毛性囊腫與外陰纖毛性囊腫(Cutaneous Ciliated Cyst and Ciliated Cyst of the Vulva)
同義詞:Cutaneous müllerian cyst Cutaneous ciliated cystadenoma Paramesonephric mucinous cyst of the vulva
皮膚纖毛性囊腫(cutaneous ciliated cysts)是不常見的囊腫,典型上發生於年輕女性的下肢,儘管有少數病例曾在男性中被報告。它們的直徑通常為數公分,且
在破裂時排出澄清至琥珀色的液體。這些囊腫的組織發生學具有爭議。大多數作者認為其源自穆勒氏管(müllerian duct),因此有 cutaneous müllerian cyst 這個名稱。然而,少數發生於男性的病例以及罕見的頭皮纖毛性囊腫報告,導致了另一種假說,即某些病例代表小汗腺的纖毛化生(ciliated metaplasia)。
外陰纖毛性囊腫是穆勒氏管異位(müllerian heterotopias),最常位於大陰唇。它們的直徑通常介於 1 到 3 cm 之間。
病理(Pathology)
皮膚纖毛性囊腫可為單房或多房。囊壁由單層立方至柱狀的纖毛上皮組成,可能有乳頭狀突起伸入囊腔(圖 110.20)。
鑑別診斷(Differential diagnosis)
巴氏腺(Bartholin gland)囊腫與膿瘍發生於陰道開口的兩側,且比外陰纖毛性囊腫更為常見。
治療(Treatment)
切除即可治癒。
正中縫囊腫(Median Raphe Cyst)
正中縫囊腫(median raphe cysts)為單發,直徑通常僅有數毫米,儘管它們可能沿線性方向延伸數公分。它們發生於年輕男性陰莖的腹側,最常位於龜頭上或其附近。這些囊腫被認為源自異常的尿道上皮,但不與尿道相連。
病理(Pathology)
組織學上,正中縫囊腫由複層柱狀上皮(一至四層細胞厚)所內襯,且不與上方的上皮相連。偶爾在內襯中可見含黏液的細胞。極為罕見的情況下,曾觀察到有纖毛的內襯。囊壁上皮對 cytokeratin 7 與 GATA3 的免疫組織化學染色呈陽性,支持這些囊腫的尿路上皮(urothelial)來源30a。
治療(Treatment)
切除即可治癒。
卵黃腸繫膜管囊腫(Omphalomesenteric Duct Cyst)
同義詞:Vitelline cyst Omphalomesenteric duct remnant
卵黃腸繫膜管囊腫(omphalomesenteric duct cysts)代表卵黃腸繫膜管閉合的發育缺陷。卵黃腸繫膜管是胎兒中腸(midgut)與卵黃囊(yolk sac)之間的連結。它通常在妊娠 6 週前
閉塞並失去其腸道連結。此管道的殘餘可發生於腸道與臍部之間路徑上的任何位置。此閉合缺陷所導致的缺陷譜包括 Meckel 憩室、臍—腸瘻管、臍竇(umbilical sinuses)與卵黃腸繫膜管囊腫(內部或外部);後者可表現為臍部息肉(圖 110.21A)。
病理(Pathology)
這些病灶在組織學上的特徵為異位的胃腸道黏膜(圖 110.21B),且必須與胃腸道腺癌的臍部轉移相區別。
鑑別診斷(Differential diagnosis)
在初經後的女性病人中,應考慮皮膚子宮內膜異位(cutaneous endometriosis)的可能性。
治療(Treatment)
卵黃腸繫膜管囊腫的處置包括在手術切除前進行適當的放射學檢查,以排除與胃腸道之間的相通。
臍尿管囊腫(Urachal Cyst)
臍尿管(urachus)是連接胎兒膀胱與臍部的管道,它在發育過程中正常會閉合,形成一條纖維性管道。持續存在的臍尿管在嬰兒期表現為尿液自臍部滲漏。臍尿管囊腫源自不完全閉合的臍尿管殘餘。臍尿管囊腫罕見,且通常因續發性感染而表現為疼痛的臍部腫塊。在大多數病人中可藉由超音波確立診斷。
病理(Pathology)
這些囊腫的特徵為由立方或柱狀細胞構成的尿路上皮內襯。
治療(Treatment)
建議切除以預防續發性感染以及後期腺癌的發生。

圖 110-15:頂漿腺型汗腺囊瘤。
圖 110.15 頂漿腺型汗腺囊瘤。下眼瞼緣外側單一充滿澄清液體的囊腫。

圖 110-16:小汗腺型汗腺囊瘤。
圖 110.16 小汗腺型汗腺囊瘤。下眼瞼(A)或臉頰(B)上眾多、細小、半透明或偏藍的丘疹。

圖 110-17:頂漿腺型汗腺囊瘤的組織病理學。
圖 110.17 頂漿腺型汗腺囊瘤的組織病理學。一個單房囊腫,其囊壁顯示典型的頂漿腺斷頭式分泌(插圖)。

圖 110-18:小汗腺型汗腺囊瘤的組織病理學。
圖 110.18 小汗腺型汗腺囊瘤的組織病理學。兩層扁平上皮構成細胞壁(插圖)。

圖 110-19:甲狀舌管囊腫的組織病理學。
圖 110.19 甲狀舌管囊腫的組織病理學。A 囊腫由有纖毛的柱狀上皮所內襯;部分細胞含有透明的細胞質。B 囊腫周圍組織中可見甲狀腺濾泡;注意管腔內均質的膠質(箭頭)。

圖 110-20:外陰纖毛性囊腫的組織病理學。
圖 110.20 外陰纖毛性囊腫的組織病理學。囊壁由柱狀纖毛上皮構成(插圖)。

圖 110-21:卵黃腸繫膜管囊腫。
圖 110.21 卵黃腸繫膜管囊腫。A 嬰兒臍部的粉紅色丘疹。臨床鑑別診斷包括臍部(化膿性)肉芽腫與臍尿管囊腫/殘餘。B 組織學上可見異位的胃腸道上皮;注意絨毛與杯狀細胞。B,承蒙 Luis Requena, MD 提供。