引言(Introduction)
Timothy H. McCalmont 與 Laura B. Pincus 附屬器腫瘤(Adnexal Neoplasms)
本章內容(Chapter Contents)
具毛囊分化的腫瘤與增生 … 1948
具皮脂腺分化的腫瘤與增生 . . 1960
具頂泌汗腺(或外泌汗腺)分化的腫瘤與增生
重點特徵(Key features)
附屬器腫瘤的術語與分類依不同權威而有相當大的差異
附屬器腫瘤可朝毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位(folliculosebaceous-apocrine unit)或外泌汗腺器(eccrine apparatus)分化
作為共同個體發生的反映,腫瘤常展現毛囊、皮脂腺與頂泌汗腺分化的組合
許多在歷史上被歸類為外泌汗腺型的附屬器腫瘤,很可能是頂泌汗腺型
附屬器腫瘤的疾病分類學數十年來一直混亂不清,一項關鍵問題是缺乏合乎邏輯的分類架構。所提出的分類與關於譜系的推論常互相矛盾,這反映出關於譜系與分類的廣泛結論過去係基於特異性可疑的酵素組織化學屬性。
在考慮附屬器腫瘤時必須牢記的關鍵原則是:外泌汗腺器的發育與毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位不同。外泌汗腺於胎兒發育的早期數月直接由胚胎表皮原基發育而來。毛囊同時直接自表皮發生,但其發育不同之處在於間質細胞(毛囊乳頭的前驅細胞)與發育中的毛囊一同下降進入真皮(見第 2 章與圖 2.4)。隨後,皮脂腺與頂泌汗腺及其導管作為次級結構自發育中毛囊側面的隆突(bulges)衍生而出。
這些個體發生的關係反映了在臨床疾病中反覆觀察到的關聯。正如由個體發生所預期的,毛囊、皮脂腺與頂泌汗腺的分化會共同出現,而外泌汗腺與毛囊皮脂腺分化的組合則很可能不存在。
腫瘤的分化(圖 111.1)與附屬器結構的分布位置(topography)皆為合乎邏輯的分類提供了洞見。附屬器腫瘤之間的解剖分布有顯著差異,而其中某些差異帶有關於譜系的意涵。基於分布位置,將 spiradenoma(一種常發生於頂泌汗腺皮膚、而極少甚或從不發生於肢端皮膚的腫瘤)硬歸類為外泌汗腺腫瘤是不合理的。相對地,好發於肢端則顯示 poroma 通常屬於外泌汗腺譜系。
最後,顯微鏡檢查與形態學在譜系的評估中扮演一定角色。對於某些分化路線,特定屬性所賦予的意義是無可爭議的。具有粗大空泡化細胞質與扇貝狀細胞核的細胞代表皮脂腺分化。毛囊分化則由球部基底樣細胞伴隨類似毛囊乳頭之間質細胞的存在來確立。毛囊譜系亦由諸如毛母質(matrical)或外鞘(outer sheath)分化等屬性所意涵。相對地,並無特異性屬性可用以辨識外泌汗腺或頂泌汗腺分化,儘管管腔緣的斷頭式(decapitation)構型可被視為提示頂泌汗腺分化。
較近期,鑑於在良性與惡性附屬器腫瘤中已觀察到各種改變(包括基因融合),分子病理學已被採用。

圖 111-1:毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位與外泌汗腺,以及朝毛囊、皮脂腺、頂泌汗腺與外泌汗腺分化之附屬器腫瘤的例子
圖 111.1 毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位與外泌汗腺,以及朝毛囊、皮脂腺、頂泌汗腺與外泌汗腺分化之附屬器腫瘤的例子。