導論 (Introduction)
重點特徵
- 附屬器腫瘤 (adnexal tumors) 的命名與分類在不同權威間差異甚大。
- 附屬器新生物可朝毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位 (folliculosebaceous-apocrine unit) 或小汗腺裝置 (eccrine apparatus) 分化。
- 因共同的發生學 (ontogeny)，腫瘤常同時呈現毛囊、皮脂腺與頂泌汗腺分化的組合。
- 許多歷史上被歸為小汗腺 (eccrine) 的附屬器腫瘤，其實可能是頂泌汗腺 (apocrine) 來源。
分類原則
- 過去分類混亂的核心問題在於缺乏合理的分類架構；早期關於來源 (lineage) 的推論多建立在特異性可疑的酶組織化學 (enzyme histochemical) 特徵上。
- 關鍵原則：小汗腺裝置的發育與毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位不同。
- 小汗腺於胎兒發育早期直接由胚胎表皮 anlage 發育而來。
- 毛囊同時由表皮發生，但其發育伴隨間質細胞（毛囊乳突 follicular papilla 的前驅）一同下降入真皮。
- 皮脂腺與頂泌汗腺及其導管，是後續從發育中毛囊側面的膨出 (bulges) 形成的次級結構。
- 由此推論：毛囊、皮脂腺與頂泌汗腺分化會共同出現；而小汗腺與毛囊皮脂腺分化的組合大概不存在。
判斷來源的三個依據
- 分化 (differentiation)：見 Fig. 111.1。
- 解剖位置 (topography)：
- 螺旋腺瘤 (spiradenoma) 常見於頂泌汗腺皮膚，幾乎不發生於肢端皮膚 (acral skin)，因此把它歸為小汗腺腫瘤並不合理。
- 相對地，汗孔瘤 (poroma) 偏好肢端，提示其常為小汗腺來源。
- 顯微形態 (microscopy and morphology)：
- 細胞質粗大空泡化 (coarsely vacuolated cytoplasm) 且核呈扇貝狀 (scalloped nuclei) → 代表皮脂腺分化。
- 球狀基底樣細胞 (bulbar basaloid cells) 併類似毛囊乳突的間質細胞 → 確立毛囊分化；毛髮基質 (matrical) 或外鞘 (outer sheath) 分化亦代表毛囊來源。
- 相對地，並無可辨識小汗腺或頂泌汗腺分化的特異特徵；但管腔面的「斷頭式」分泌 (decapitation configuration) 可視為頂泌汗腺分化的提示。
分子病理
- 近年運用分子病理學，因良性與惡性附屬器腫瘤中已觀察到多種基因變異，包含基因融合 (gene fusions)。
圖 111-1：毛囊皮脂腺頂泌汗腺單位與小汗腺，並舉例朝毛囊、皮脂腺、頂泌汗腺、小汗腺分化的附屬器腫瘤。