前言（INTRODUCTION）
發生於皮膚與皮下組織的平滑肌、脂肪與軟骨腫瘤，涵蓋了廣泛光譜的良性與惡性腫瘤，分別顯現肌細胞（myocyte）、脂肪細胞（adipocyte）與軟骨細胞（chondrocyte）的分化。脂肪腫瘤，特別是脂肪瘤（lipomas），最為常見。這些腫瘤常表現為孤立性病灶，且臨床外觀有相當大的重疊。此外，臨床鑑別診斷可能相當廣泛（圖 117.1）。如同其他皮膚腫瘤，多發性病灶會提高遺傳性疾病的可能性（例如遺傳性平滑肌瘤病與腎細胞癌 hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer）。
在這群腫瘤中，組織病理學診斷主要依據特徵性的形態學特徵而確立，包括構築與細胞形態，以及辨識主要的分化方向與分化程度（圖 117.2）。判定腫瘤為良性或惡性，同時也需要評估諸如界線是否清楚、是否存在異型性與有絲分裂活性增加等特徵。在將傳統的惡性形態學標準套用於皮膚間質腫瘤時必須格外小心，因為某些臨床上侵襲性較低的腫瘤可能顯現明顯的非典型特徵。換句話說，侵襲性行為並非總能單憑形態學所見即可預測。對於其中數種腫瘤，免疫組織化學研究可提供有用的診斷資訊（表 117.1）。細胞遺傳學分析與分子研究愈來愈常被用於許多軟組織腫瘤的診斷與分類，因為可能存在相對具組織型別特異性的分子特徵（見下文）。
多項與腫瘤相關及與病人相關的因素可能影響治療的選擇，包括腫瘤型別與大小、解剖位置、病人的預期壽命、共病的存在以及美觀考量。對於大多數孤立性、良性或相對不具侵襲性的惡性腫瘤，具乾淨切緣的切除手術是首選治療。然而，良性腫瘤的移除往往是應病人要求而非基於醫療理由。其他治療方式，例如冷凍治療、雷射消融（多發性平滑肌瘤）、抽脂（大型脂肪瘤），在某些病人可能較為合適。對於侵襲性較強的惡性腫瘤，治療目標為完全根除，藉由廣泛局部切除或 Mohs 顯微手術，同時盡力保留正常功能並避免造成殘缺的手術。一如預期，復發最顯著的預測因子是手術切緣的狀態。在某些真皮肉瘤中，延伸至皮下組織代表一項不良的預後因子。
Fig. 117.1 Clinical differential diagnosis of a dermal/subcutaneous nodule in an adult. GA, granuloma annulare.
圖 117-1：成人真皮／皮下結節的臨床鑑別診斷。GA，環狀肉芽腫。
Fig. 117.2 Evaluation of smooth muscle, adipose, and cartilage tumors.
圖 117-2：平滑肌、脂肪與軟骨腫瘤的評估。
Table 117.1 Immunohistochemistry of selected smooth muscle, adipose, and cartilage neoplasms. When the neoplasm is easily recognizable, e.g. lipoma, immunohistochemical staining is not routinely done. Myofibroblasts can be SMA +, SMM +, and calponin +; fibroblasts can be SMA +. CDK4, cyclin-dependent kinase 4 (cell cycle regulation); h, high molecular weight; MDM2 (binds p53).
表 117-1：部分平滑肌、脂肪與軟骨腫瘤的免疫組織化學。當腫瘤容易辨識時（例如脂肪瘤），並不常規進行免疫組織化學染色。肌纖維母細胞可為 SMA +、SMM + 與 calponin +；纖維母細胞可為 SMA +。CDK4，cyclin-dependent kinase 4（細胞週期調控）；h，高分子量；MDM2（會結合 p53）。