血管脂肪瘤（Angiolipoma）
重點特徵（Key features）
柔軟的皮下結節，直徑通常小於 2 cm
典型上位於年輕成人的前臂
比一般型脂肪瘤更常疼痛
界線清楚的病灶，由成熟脂肪細胞與小血管（局部有血栓）交雜組成
前言（Introduction）
血管脂肪瘤（angiolipomas）是由成熟脂肪與血管成分所組成的良性皮下腫瘤。
流行病學（Epidemiology）
血管脂肪瘤的病人典型為青少年後期或二十出頭的年輕成人；約 5% 的病例為家族性。
致病機轉（Pathogenesis）
血管脂肪瘤的致病機轉不明。少數病例為家族性，因而提示有遺傳成分。與脂肪瘤、冬眠瘤（hibernomas）及許多其他脂肪腫瘤不同，血管脂肪瘤通常具有正常的核型。罕見情況下曾觀察到第 13 號染色體的重組。在一項針對 18 個血管脂肪瘤的研究中，大多數（78%）腫瘤被鑑定出 PIK3CA 的活化性突變，且每個腫瘤在第
9 號外顯子內皆帶有相同的突變 [c.1634A>C (p.E545A)]。這些發現提示 PI3K/AKT 路徑的活化可能在血管脂肪瘤的形成中扮演關鍵角色。
臨床特徵（Clinical features）
血管脂肪瘤直徑通常 <2 cm，臨床上與一般型脂肪瘤相似。然而，它們可能會疼痛。約三分之二的病人，腫瘤發現於前臂。較不常見的部位為軀幹與上臂。估計三分之二的病人有多發性腫瘤。
病理（Pathology）
成熟的脂肪組織與數量不等的小血管交雜（圖 117.12）。偶有血管被纖維蛋白血栓所阻塞。細胞性變異型的特徵為緻密的細胞性血管瘤樣組織，並有大量的紡錘形細胞。肥大細胞比一般型脂肪瘤更多，而較陳舊的病灶可能含有纖維化的區域。
鑑別診斷（Differential diagnosis）
臨床上，血管脂肪瘤無法可靠地與其他良性脂肪腫瘤區分，不過疼痛的存在可能是線索。組織病理學鑑別診斷包括一般型脂肪瘤，但對於診斷血管脂肪瘤所需的最低血管數目並無下限標準。在此情況下，辨識出血栓性血管可能有所幫助，因為這些通常不見於一般型脂肪瘤。血管非常豐富或細胞性的血管脂肪瘤，可能難以與 Kaposi sarcoma、紡錘細胞脂肪瘤（spindle cell lipoma）與紡錘細胞血管內皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma）區分。
治療（Treatment）
手術切除可治癒，且迄今尚無惡性轉化的報告。血管脂肪瘤傾向比一般型脂肪瘤界線更清楚，因此更容易完整切除。
Fig. 117.12 Angiolipoma. Mature fat is admixed with a variable number of small blood vessels. Occasionally, the vessels are occluded by fibrin thrombi (inset).
圖 117-12：血管脂肪瘤。成熟脂肪與數量不等的小血管交雜。偶爾，血管被纖維蛋白血栓所阻塞（插圖）。