冬眠瘤(Hibernoma)
同義詞:Lipoma of immature adipose tissue Lipoma of embryonic fat Fetal lipoma
重點特徵(Key features)
源自棕色脂肪(brown fat)的罕見良性脂肪腫瘤
除了平均體積較大之外,臨床上與脂肪瘤無法區分
最常見的部位為肩胛間區、大腿、頸部與胸部
前言(Introduction)
冬眠瘤(hibernoma)是一種源自棕色脂肪的罕見良性腫瘤。棕色脂肪在冬眠動物中很顯著,但在人類身上也存在。棕色脂肪最初出現於人類胎兒,並持續存在至兒童期。在兒童,棕色脂肪在肩胛間區、頸部、縱膈腔、前腹壁以及部分腹腔內與腹膜後器官周圍最為顯著。棕色脂肪隨年齡增長逐漸消失,而在成人則僅存在於頸部以及腎臟、腎上腺與主動脈周圍。棕色脂肪的主要功能是產熱。
歷史(History)
此腫瘤最早由 Merkel 於 1906 年描述為乳房的假性脂肪瘤(pseudo-lipoma)。hibernoma 一詞則由 Gery 於 1914 年首次提出。
流行病學(Epidemiology)
冬眠瘤主要發生於成人。發生這些腫瘤的個體比一般型脂肪瘤的病人年輕,典型為三十多歲。在一個 170 例冬眠瘤的系列中,病人年齡範圍為 2 至 75 歲,平均年齡 38 歲。該系列包含九名兒童。
致病機轉(Pathogenesis)
關於冬眠瘤的致病機轉所知甚少。特徵性的克隆性染色體異常為 11q13–21 的結構性重組。
臨床特徵(Clinical features)
冬眠瘤是位於皮下組織、偶爾位於骨骼肌內的緩慢生長腫瘤。它們在臨床上與一般型脂肪瘤無法區分,最常見的部位為上軀幹(肩胛間區、肩部、胸部)、頸部、四肢與腹腔/腹膜後。冬眠瘤直徑可達 25 cm(平均大小 10 cm)。
病理(Pathology)
在切面上,冬眠瘤具有特徵性的棕褐至深紅褐色。組織學檢查顯示明顯的分葉。血管非常豐富的小葉間隔包繞著各個小葉。冬眠瘤共有的特徵是具特徵性的棕色脂肪細胞,具有小的中央細胞核與多空泡至顆粒狀的嗜伊紅性細胞質(圖 117.15)。細胞膜清晰。這些典型的冬眠瘤細胞與數量不等的成熟脂肪細胞及淡染的多空泡細胞混雜。罕見情況下可觀察到黏液樣、類脂肪瘤或紡錘細胞的變異型。脂肪細胞對 CD31 染色呈陽性,這有助於確立診斷(見表 117.1)。
鑑別診斷(Differential diagnosis)
除了平均體積較大之外,冬眠瘤在臨床上與脂肪瘤無法區分。然而,其組織病理學特徵具特徵性。
治療(Treatment)
手術切除可治癒。在一項 66 例的臨床病理研究中,完整切除後無一復發。

Fig. 117.14 Pleomorphic lipoma. Numerous floret-like multinucleate cells are present in this tumor. Sometimes only a few floret-like multinucleate cells are seen and the majority of cells are mature adipocytes.
圖 117-14:多形性脂肪瘤。此腫瘤中存在大量花冠樣多核細胞。有時僅可見少數花冠樣多核細胞,而大多數細胞為成熟脂肪細胞。

Fig. 117.15 Hibernoma. Irregular aggregates of large cells with abundant cytoplasm. Inset, the cytoplasm of hibernoma cells ranges from multivacuolated to granular (due to multiple tiny vacuoles).
圖 117-15:冬眠瘤。具豐富細胞質的大型細胞形成不規則聚集。插圖,冬眠瘤細胞的細胞質從多空泡至顆粒狀(因多個微小空泡所致)不等。

Table 117.1 Immunohistochemistry of selected smooth muscle, adipose, and cartilage neoplasms. When the neoplasm is easily recognizable, e.g. lipoma, immunohistochemical staining is not routinely done. Myofibroblasts can be SMA +, SMM +, and calponin +; fibroblasts can be SMA +. CDK4, cyclin-dependent kinase 4 (cell cycle regulation); h, high molecular weight; MDM2 (binds p53).
表 117-1:部分平滑肌、脂肪與軟骨腫瘤的免疫組織化學。當腫瘤容易辨識時(例如脂肪瘤),並不常規進行免疫組織化學染色。肌纖維母細胞可為 SMA +、SMM + 與 calponin +;纖維母細胞可為 SMA +。CDK4,cyclin-dependent kinase 4(細胞週期調控);h,高分子量;MDM2(會結合 p53)。