冬眠瘤 (Hibernoma)
- 同義詞：未成熟脂肪組織脂肪瘤 (lipoma of immature adipose tissue)、胚胎脂肪脂肪瘤 (lipoma of embryonic fat)、胎兒型脂肪瘤 (fetal lipoma)。
重點特徵
- 源自棕色脂肪 (brown fat) 的罕見良性脂肪腫瘤。
- 除平均體積較大外，臨床上與脂肪瘤無法區分。
- 最常見位置：肩胛間區 (interscapular area)、大腿、頸部、胸部。
定義與棕色脂肪分布
- 源自棕色脂肪的罕見良性腫瘤。棕色脂肪在冬眠動物顯著，人類亦有。
- 人類胎兒期首見棕色脂肪並持續至兒童期；兒童以肩胛間區、頸部、縱膈、前腹壁及部分腹腔內與腹膜後器官周圍最顯著。
- 隨年齡漸消失，成人僅存於頸部與腎臟、腎上腺、主動脈周圍。
- 棕色脂肪主要功能為產熱。
流行病學
- 主要見於成人，比一般脂肪瘤病人年輕，典型在三十幾歲。
- 一系列 170 例中，年齡 2 至 75 歲，平均 38 歲，含 9 名兒童。
致病機轉
- 所知有限；特徵性株性染色體異常為 11q13–21 的結構性重組。
臨床表現
- 緩慢生長，位於皮下，偶在骨骼肌內。
- 臨床上與一般脂肪瘤無法區分；最常見位置為上軀幹（肩胛間區、肩、胸）、頸部、四肢、腹腔／腹膜後。
- 直徑可達 25 cm（平均 10 cm）。
病理
- 切面呈特徵性的褐色至深紅棕色。
- 顯著葉狀化；高度血管化的葉間隔包圍各葉。
- 特徵性棕色脂肪細胞：核小且位於中央，胞質呈多空泡狀至顆粒狀嗜伊紅，細胞膜清楚。
- 這些典型冬眠瘤細胞與數量不一的成熟脂肪細胞及淡染多空泡細胞混合；罕見黏液樣、脂肪瘤樣或紡錘細胞變異型。
- 脂肪細胞 CD31 陽性，有助確立診斷。
鑑別診斷
- 除平均體積較大外，臨床上與脂肪瘤無法區分；但組織病理特徵具特徵性。
治療與預後
- 手術切除可治癒。一項 66 例臨床病理研究中，完整切除後無復發。
圖 117-15：冬眠瘤。不規則聚集的大型細胞，胞質豐富。插圖：冬眠瘤細胞的胞質從多空泡狀至顆粒狀（因多個微小空泡）。